¥°.°³¿ä
Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀ̶õ ½ÉÀåÀ¸·ÎºÎÅÍ Æó·Î Ç÷¾×À» °ø±ÞÇÏ´Â Æ󵿸ÆÀÇ Ç÷¾ÐÀÌ ³ô¾ÆÁ® ÆóÀÇ Ç÷¾×¼øȯÀÌ ³ªºüÁö´Â ÁúȯÀÔ´Ï´Ù. Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀº ¾ÈÁ¤½Ã¿¡ Æ󵿸ƾзÂÀÌ 25§®Hg ÀÌ»óÀ̰ųª, ¿îµ¿½Ã 30§®HgÀÌ»óÀÎ °ÍÀ¸·Î Á¤ÀÇÇÕ´Ï´Ù.
ÀϹÝÀûÀ¸·Î Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀÇ º´Å»ý¸®¿¡ ´ëÇؼ´Â Àß ¾Ë·ÁÁ® ÀÖÁö ¾ÊÀ¸³ª Á¦½ÃµÇ°í ÀÖ´Â °¡¼³·Î´Â ¼¼ °¡Áö°¡ Á¦½ÃµÇ°í ÀÖÀ¸¸ç ÀÌ ¼¼°¡Áö ±âÀüÀÌ ´Üµ¶À¸·Î ȤÀº »óÈ£ÀÛ¿ëÀ¸·Î Æó°íÇ÷¾ÐÀÌ ¹ß»ýÇÑ´Ù°í ¼³¸íÇÏ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
- À¯¹ß½ÃÅ°´Â Çö»óÀÌ ¹«¾ùÀÌµç °ü°è¾øÀÌ ÆóÇ÷°üÀÇ ÅæÀ» À¯ÁöÇÏ´Â È®ÀåÀڱذú ¼öÃàÀÚ±ØÀÇ ÆòÇüÀÌ ±úÁö¸é¼ ¼öÃ๰Áú ÀÚ±ØÀÌ ¿ì¼¼ÇØÁ® ÆóÇ÷°ü ¼öÃàÀÌ ÀϾ´Â °úÁ¤
- Ç÷°üÀÇ À籸¼º(remodeling)À¸·Î Ç÷°ü ÆòÈ°±Ù ¼¼Æ÷ÀÇ Áõ½Ä°ú ³»ÇǼ¼Æ÷ÀÇ Áõ½ÄÀÌ ÀϾ°í ¼¶À¯È°¡ ³ªÅ¸³ª´Â °úÁ¤
- ÆóÇ÷°ü³» Ç÷ÀüÇü¼º°úÁ¤
ÃÖ±Ù¿¡ ÀÌ ÁúȯÀÇ º´Å»ý¸®, À¯ÀüÇÐ, Ç÷°ü»ý¹°ÇÐ(vascular biology)¿¡ ´ëÇÑ ¿¬±¸°¡ °ý¸ñÇÏ°Ô ÁøÇàµÇ¾ú°í ÀÌ°ÍÀ» °è±â·Î ³»°úÀû ¾à¹°Ä¡·áÀÇ ¹ßÀüÀ» ÅëÇÏ¿© ÀÓ»óÀû °á°ú¿¡ ´ëÇÑ ¸¹Àº Çâ»óÀÌ º¸°íµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÀÌ ÁúȯÀÇ ºóµµ¿¡ ´ëÇؼ´Â Àß ¾Ë·ÁÁ® ÀÖÁö ¾ÊÀ¸¸ç, ÀÌ Áúȯ¿¡ ´ëÇÑ °ü½ÉÀ» °¡Áö¸é¼ µå¹® Áúȯ¿¡¼ Á¡Â÷ ºóµµ°¡ Áõ°¡ µÉ ¼ö ÀÖÀ» °ÍÀ¸·Î »ý°¢µË´Ï´Ù. ´ë°³ ¾î¸¥¿¡¼ÀÇ ¼ºº°ºóµµ´Â ¿©ÀÚ¿¡¼ 1.7¹èÁ¤µµ ³ô½À´Ï´Ù. ±×·¯³ª ¾î¸°ÀÌ¿¡¼ÀÇ ¼ºº° ºóµµ´Â ´Ù¾çÇÏ¿© û¼Ò³â±âÀü¿¡´Â 1:1·Î ³ªÅ¸³ªÁö¸¸ û¼Ò³â±â¿¡¼ÀÇ ºóµµ´Â ¿©ÀÚ°¡ 1.5¹èÁ¤µµ ³ôÀº °æÇâÀ» º¸¿© ³ªÀÌ°¡ µé¾î°¨¿¡ µû¶ó ¿©ÀÚ¿¡¼ÀÇ ºóµµ°¡ Áõ°¡µÇ´Â °ÍÀ» ¾Ë ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
Ư¹ß¼º Æ󵿸ưíÇ÷¾ÐÀÇ ¾à 6-12%Á¤µµ¿¡¼ °¡Á·¼ºÀ» º¸À̸ç, ´ë°³ »ó¿°»öü ¿ì¼ºÀ¯Àü°ú ºÒ¿ÏÀüÇÑ Ä§Åõ¼ºÀ» º¸ÀÔ´Ï´Ù. °¡Á·¼ºÀÎ °æ¿ì °ü°èµÇ´Â À¯ÀüÀÚ´Â 2¹ø¿°»öü(2q22)¿¡ ÀÖ°í ÀÌ À¯ÀüÀÚ´Â bone morphogenetic protein receptor-2(BMPR-2)¶õ ´Ü¹éÁúÀ» ¸¸µå´Â À¯ÀüÀÚ·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥±.Áõ»ó
Áõ»óÀº ¾î¶² ÇüÅÂÀÇ Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾Ð¿¡¼³ª µ¿ÀÏÇѵ¥, °¡Àå ÈçÈ÷ º¸ÀÌ´Â Áõ»óÀ¸·Î´Â È£Èí°ï¶õ ƯÈ÷ ¿îµ¿½Ã È£Èí°ï¶õ, ¸¸¼ºÇǷΰ¨, ½Ç½Å, ÈäÅëÀÌ ÀÖ°í ±× ¿Ü ¿ì½É½Ç ºÎÀü¿¡ ÀÇÇÑ Àü½ÅºÎÁ¾ ƯÈ÷ ÇÏÁöºÎÁ¾°ú º¹¼ö°¡ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¼±Ãµ¼º½ÉÁúȯ°ú °ü·ÃµÈ °æ¿ì û»öÁõÀ» º¸ÀÏ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, °áüÁ¶Á÷Áúȯ¿¡ ÀÇÇÑ °æ¿ì ·¹À̳ëµå Çö»óÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ±âħ°ú °´Ç÷À» µ¿¹ÝÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¿îµ¿´É·ÂÀ» Æò°¡ÇÔÀ¸·Î½á ¿¹ÈÄ ÀÎÀÚ¿Í Ä¡·á¿¡ ´ëÇÑ ¹ÝÀÀÁöÇ¥·Î ÀÌ¿ëÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. °ú°Å¿¡´Â ´º¿å½ÉÀ忬ÇÕ(New York Heart Association)ÀÇ ½ÉºÎÀü¿¡ ´ëÇÑ ±â´ÉÀû ºÐ·ù(functional class)¸¦ ÀÌ¿ëÇØ ¿ÔÁö¸¸ ÇöÀç¿¡´Â ¼¼°èº¸°Ç±â±¸ ±â´ÉÀû ºÐ·ù(WHO functional class)¸¦ »ç¿ëÇϴµ¥, È£Èí°ï¶õÀÌ¿Ü¿¡ ÈäÅëÀ̳ª ½Ç½ÅÀ» Æ÷ÇÔÇؼ ºÐ·ùÇÑ °ÍÀÌ Â÷ÀÌÁ¡ÀÔ´Ï´Ù.
¥².¿øÀÎ
¿ø¹ß¼º Æó °íÇ÷¾ÐÀÇ ¿øÀÎÀº ºÐ·ù¿¡¼ º¸µíÀÌ ±×µ¿¾ÈÀÇ ¿¬±¸·Î ¸¹Àº ºÎºÐ¿¡¼ ¿¬°üµÈ ÁúȯµéÀÌ ¹àÇôÁö°í ÀÖÀ¸³ª ¾ÆÁ÷µµ »ó´çºÎºÐ ¹àÇôÁöÁö ¾ÊÀº »óÅ·Π³²¾ÆÀÖ½À´Ï´Ù. ¿©·¯ ¼¼´ë¿¡ °ÉÃÄ ¹ßº´ÇÏ´Â °¡Á·¼º Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀÇ °æ¿ì »ó¿°»öü ¿ì¼ºÀ¸·Î À¯ÀüµÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÆóÇ÷°üÀÇ ±äÀåÀº ³»ÇǼ¼Æ÷ÀÇ ±â´É¿¡ ÀÇÇØ È®Àå¹°Áú°ú ¼öÃ๰ÁúÀÌ ÆòÇüÀ» ÀÌ·ç¾î À¯ÁöµÇ´Âµ¥, ¼öÃ๰ÁúÀÇ Áõ°¡ ¹× Ç÷°ü¿¡ °¡ÇØÁø ¾Ð·ÂºÎÇÏ Áõ°¡·Î Ç÷°ü¼öÃà°ú Ç÷°üÀ籸¼ºÀÌ Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀÇ ¿øÀÎÀ¸·Î ¼³¸íÇÏ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
°¡Á·¼ºÀ» º¸ÀÌ´Â °æ¿ìÀÇ ´ëºÎºÐ°ú Ư¹ß¼ºÀÇ ¾à 22%¿¡¼ BMPR-2¶õ ´Ü¹éÁúÀ» ¸¸µå´Â À¯ÀüÀÚÀÇ º¯ÀÌ¿Í °ü·ÃÀÌ ÀÖÀ½ÀÌ ¹àÇôÁ³½À´Ï´Ù. ÇöÀç±îÁö 50°³ ÀÌ»óÀÇ º¯ÀÌ°¡ ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ°í ÀÌ º¯ÀÌ´Â Ç÷°ü¼öÃà°ú´Â °ü·ÃÀÌ ¾ø°í Ç÷°üÀ籸¼º¿¡ °ü¿©ÇÏ´Â °ÍÀÌ ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù.
±× ¿Ü¿¡ Ç÷°ü ±äÀåÀ» À¯ÁöÇϴµ¥ ÇÊ¿äÇÑ ¸î¸î ½ÅÈ£Àü´Þ¹°Áú¿¡ À¯ÀüÀÚ¹ßÇöÀÇ º¯È°¡ °ü¿©ÇÑ´Ù°í ¾Ë·ÁÁ® ÀÖÀ¸¸ç, À̵éÀÇ ±â´ÉÀÌ»óÀÌ °á±¹ Ç÷°ü¼öÃàÀ» À¯¹ßÇÏ¿© Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀÌ ¹ß»ýµÇ´Â °ÍÀ¸·Î »ý°¢µË´Ï´Ù.
¥³.Áø´Ü
Áø´ÜÀº ¿ì¼± Æó°íÇ÷¾ÐÀÌ Àִ ȯÀÚ¿¡ ´ëÇØ ¼±Ãµ¼º ½ÉÁúȯ, ÆóÁúȯ, »óºÎÈ£Èí±â Áúȯ µî °ü·Ã ÁúȯÀÇ À¯¹«¸¦ È®ÀÎÇϱâ À§ÇÑ °Ë»ç¸¦ ¸ÕÀú ½ÃÇàÇÕ´Ï´Ù. ±×´ÙÀ½ Æó°íÇ÷¾ÐÀÇ Á¤µµ¸¦ ÆľÇÇϱâ À§ÇÑ °Ë»ç¸¦ ½ÃÇàÇÏ°í ¸¶Áö¸·À¸·Î Ç÷°üÈ®ÀåÁ¦¿¡ ´ëÇÑ ¹ÝÀÀÀ» Æò°¡ÇÏ´Â °Ë»ç°¡ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
Ç÷¾×°Ë»ç·Î´Â ÀüÇ÷±¸¼ö°Ë»ç, ÀϹÝÈÇа˻ç, ±³¿ø¼º Áúȯ Ç÷û°Ë»ç, BNP(B-type Natriuretic Peptide), »ç¶÷¸é¿ª°áÇ̹ÙÀÌ·¯½º Ç÷û°Ë»ç, °©»ó¼±±â´É°Ë»ç¸¦ ½ÃÇàÇÏ¿© 2Â÷ÀûÀÎ ¿øÀÎÀ» ãÀ¸·Á´Â ³ë·ÂÀ» ÇÕ´Ï´Ù.
¿µ»ó°Ë»ç·Î ÈäºÎ´Ü¼øÃÔ¿µ, Æó ȯ±â°ü·ù½ºÄµ, ÈäºÎ CT, ȤÀº MRIÀ» ½ÃÇàÇÏ¿© Æó»öÀüÁõ À¯¹«¸¦ Áø´ÜÇÕ´Ï´Ù. ½ÉÀå°Ë»ç·Î ½ÉÀüµµ ¹× ½ÉÃÊÀ½Æİ˻縦 ½ÃÇàÇÏ¿© µ¿¹ÝµÈ ¼±Ãµ¼º ½É ±âÇü ÀÇ À¯¹«¸¦ Áø´ÜÇÏ°í Æ󵿸ưíÇ÷¾ÐÀÇ ½ÉÇÑ Á¤µµ¸¦ À¯ÃßÇÏ¸ç ¿ì½ÉºÎÀü¼Ò°ßÀ» Áø´ÜÇϴµ¥ µµ¿òÀ» ¹ÞÀ» ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
½ÉÀåÃÊÀ½ÆÄ·Î Áø´ÜÀÌ µÈ °æ¿ì (Æ󵿸ƾÐÀÌ È޽Ľà 25mmHgÀÌ»ó½Ã, ¿îµ¿30mmHg)
*Áø´Ü°Ë»ç : ¿µ»ó°Ë»ç
|
¥´.Ä¡·á
Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀÇ ÀϹÝÀûÀÎ Ä¡·á´Â Ç÷°üÈ®ÀåÁ¦¸¦ »ç¿ëÇÏ¿© Ç÷¾ÐÀ» ³·Ãß¾î ÁÖ´Â ¾à¹°Ä¡·áÀÔ´Ï´Ù. ´ëºÎºÐÀÇ °æ¿ì Ç÷°üÈ®ÀåÁ¦´Â Ä®½·Åë·Î Â÷´ÜÁ¦¸¦ »ç¿ëÇÕ´Ï´Ù. ¾à¹°Ä¡·á¿¡ ´ëÇÑ ¹ÝÀÀÀº ȯÀÚ¸¶´Ù ¸Å¿ì ´Ù¾çÇÏ°Ô ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
Ç÷°üÈ®ÀåÁ¦¿¡ ±Þ¼º ¹ÝÀÀÀ» º¸ÀΠȯÀÚ¿¡¼´Â Ä®½·Åë·ÎÂ÷´ÜÁ¦¸¦ ¿ì¼±ÀûÀ¸·Î Åõ¿©ÇÏ´Â °ÍÀÌ ¿øÄ¢ÀÔ´Ï´Ù. ±×·¯³ª ¹«¹ÝÀÀ±º¿¡¼´Â ¿ÀÈ÷·Á Ç÷¾ÐÀ» °ÇϽÃÅ°´Â ÀÛ¿ëÀ¸·Î ÀÎÇØ ½É¹ÚÃâ¾çÀÌ °¨¼ÒÇÏ¿© Áõ»óÀ» ´õ¿í ¾ÇȽÃų ¼ö ÀÖ¾î À§ÇèÇÕ´Ï´Ù. ´ëºÎºÐÀÇ Æ¯¹ß¼º Æó°íÇ÷¾Ð ȯÀÚ¿¡¼´Â ¹«¹ÝÀÀÀ» º¸ÀÌ´Â °æ¿ì°¡ ¸¹¾Æ »õ·Î¿î ¾àÁ¦ °³¹ßµéÀÌ °³¹ßµÇ¾ú½À´Ï´Ù.
ÇÁ·Î½ºÅ¸»çÀÌŬ¸°(prostacycline)°èÀÇ Ç÷°üÈ®ÀåÁ¦(¿¡Æ÷ÇÁ·Î½ºÅ׳î(Ç÷ζõ))¸¦ »ç¿ëÇغ¼ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ¹ß±âºÎÀü Ä¡·áÁ¦·Î °³¹ßµÈ Æ÷½ºÆ÷µð¿¡½ºÆ®¶óÁ¦-5 ¾ïÁ¦Á¦(phosphodiesterase-5 inhibitor(½Çµ¥³ªÇÊ/¹ßµ¥³ªÇÊ/Ÿ´Þ¶óÇÊ))°¡ Æó°íÇ÷¾Ð Ä¡·á¿¡ È¿°ú°¡ ÀÖÀ½ÀÌ ¹àÇôÁ® »ç¿ëµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ¿£µµ¼¿¸° ¼ö¿ëü ±æÇ×Á¦(Endothelin receptor antagonist)°¡ È¿°ú°¡ ÀÖÀ¸¸ç º¸¼¾Åº(Æ®¶óŬ¸®¾î)ÀÌ »ç¿ëµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
Ç×ÀÀ°íÁ¦ÀÇ È¿°ú¿¡ ´ëÇؼ´Â ¾ÆÁ÷ ¾Ë·ÁÁ® ÀÖÁö ¾ÊÁö¸¸ Æó°íÇ÷¾ÐÀÇ ±âÀü Áß¿¡¼ Ç÷°ü³» Ç÷ÀüÀÌ °ü¿©ÇÑ´Ù´Â °¡¼³ÀÌ ÀÖ°í ¶ÇÇÑ Æó»ý°Ë ¼Ò°ßÀ̳ª ºÎ°Ë¼Ò°ß¿¡¼ ÆóÇ÷ÀüÀÌ º¸°íµÇ¸é¼ Ç÷°ü È®ÀåÁ¦°¡ »ç¿ëµÇ±â Àü ½Ã±â¿¡ ¸¹ÀÌ »ç¿ëµÇ¾ú½À´Ï´Ù. Æó°íÇ÷¾Ð ȯÀÚ¿¡¼´Â ÁÖ·Î ¿ÍÆĸ°(warfarin)À» »ç¿ëÇÏ°í ÇÁ·ÎÆ®·ÒºóŸÀÓ(PT)ÀÇ ±¹Á¦Á¤»óȺñÀ²(INR)À» 2-3À¸·Î À¯Áö½Ãŵ´Ï´Ù.
½ÉºÎÀüÀÇ Ä¡·á´Â ´ë°³ ¿ì½É½ÇºÎÀüÁõÀÌ µ¿¹ÝµÈ °æ¿ì¿¡ ÇÑÇؼ °½ÉÁ¦¿Í ÀÌ´¢Á¦¸¦ Åõ¿©ÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ·± ¾à¹°¿¡ ¹ÝÀÀÇÏÁö ¾Ê°í ½ÉºÎÀü Áõ»óÀÌ ½ÉÇØÁö¸é ÀÔ¿øÇÏ¿© ¼öÃàÃËÁøÁ¦¸¦ Á¤¸Æ ÁÖ»çÇϴµ¥, Æ󵿸ưíÇ÷¾Ð¿¡ À¯ÀÍÇÑ °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁø µµºÎŸ¹Î(dobutamine)À̳ª ¹Ð¸®³í(milrinone)ÀÌ ¿ì¼± ÃßõµË´Ï´Ù.
¼ö¼úÀû Ä¡·á·Î ÁßÀçÀû ½É¹æ Áß°ÝÀý°³¼ú, ÆóÀ̽ļú, ½ÉÆóÀ̽ļúÀÌ ½ÃÇàµÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾Ð ȯÀÚÀÇ »óÅ´ ¾î¸°ÀÌ¿¡¼´Â ´ë°³ Áõ»óÀÌ ¹Ì¹ÌÇÏÁö¸¸ È£Èí±â°¨¿°ÀÌ µÇ¸é Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀÌ ½ÉÇØÁ® Áõ»óÀÌ ¾Ç鵃 ¼ö ÀÖ°í ¹ß¿°ú Å»¼ö¿¡ ÀÇÇØ ½É¹ÚÃâ¾çÀÌ ÀúÇ쵃 ¼ö ÀÖ¾î Áõ»óÀÌ ´õ¿í ¾ÇȵǹǷΠÀÌ·± µ¿¹ÝµÇ´Â ÁúȯÀ» »¡¸® ¿ÏȽÃÄѾßÇÏ°í ¿¹¹æ¿¡ Èû½á¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
ÀåÇõÁ¦. ÀÇ·áÁø, ȯÀÚ¿Í È¯ÀÚ°¡Á·À» À§ÇÑ Æó°íÇ÷¾Ð ¾È³»¼
Hayer GB. Pulmonary hypertension: A patient,s survival guide. 3rd edition.
Pulmonary Hypertension association 2004: ´ëÇÑÀÇÇмÀû 2007³â(Æí¿ª)
Berger S, Konduri GG. Pediatr Clin N Am 2006;53:961-87.
McLaughin VV. Cardiol Clin 2004;22:327-41.
National Organization for Rare Disorders, Inc.
Chin KM and Rubin LJ. Pulmonary arterial hypertension. Review. J Am College of cardiol 2008;51:1527-1538
http://www.americanheart.org
http://www.lungsa.org
http://
www.pph-net.org
http://www.orpha.net
http://www.rarediseases.org
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez/#178600
Ãâó:
±¹°¡°Ç°Á¤º¸Æ÷ÅÐ