- ÁÖ¿äÁúȯÁ¤º¸
- °ü·ÃÁúȯ¸í : Á¤»óÇ÷¾ÐÀ» º¸ÀÌ´Â °í¾Ëµµ½ºÅ·ÐÇ÷Áõ,ÀúÄ®·ý¼º ¾ËÄ®¸®Ç÷ÁõÀ» µ¿¹ÝÇÑ °í¾Ëµµ½ºÅ·ÐÇ÷Áõ,°íÇ÷¾ÐÀÌ ¾ø´Â °í¾Ëµµ½ºÅ×·ÐÇ÷Áõ,¹æ»ç±¸Ã¼ºñ´ë,°íÄ®½·³ëÁõÀ» µ¿¹ÝÇÑ ÀúÄ®·ý¼º ¾ËÄ®¸®Ç÷Áõ,ÁöƲ¸¸ ÁõÈıº
- ¿µÇâºÎÀ§ : ü³»:½ÅÀå, ½ÊÀÌÁöÀå/ü¿Ü:´«
- Áõ»ó : Å»¼ö, ÀúÄ®½·Ç÷Áõ¼º ¾ËÄ®¸®Ç÷Áõ, °íÄ®·ý´¢Áõ, ±Ù·ÂÀúÇÏ, ±ÙÀ° °æ·Â, ºó´¢, ½ÅÀå ¹× Ã¼Áß ¹ß´Þ Áö¿¬, Àú½ÅÀå
- ¿øÀÎ :À¯ÀüÇÐÀûÀÎ º´Àΰú Àڿܼ± µî ȯ°æÀû ¿äÀÎÀÇ ´ÙÀÎÀÚ¼º Áúȯ
- Áø´Ü : Ç÷¾× ÀüÇØÁú °Ë»ç, Ç÷¾× ·¹´Ñ ¹× ¾Ëµµ½ºÅ׷Рȣ¸£¸ó °Ë»ç, µ¿¸ÆÇ÷°¡½ººÐ¼®, ¼Òº¯ ³»ÀüÇØÁúÀÇ Á¤·®, Ç÷¾Ð
- Ä¡·á : ¼Ò½ÇµÈ ¼öºÐ°ú ÀüÇØÁúÀÇ °æ±¸ ȤÀº Á¤¸Æ °ø±Þ, Àεµ¸ÞŸ½Å, °íÄ®·ý ½ÄÀÌ, À¯Àü»ó´ã
- »êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå :
- ÀÇ·áºñÁö¿ø : ¹ÌÁö¿ø
¥°.°³¿ä
¹ÙÅÍ ÁõÈıº(Bartter syndrome)Àº ½ÅÀåÀÇ
¼¼´¢°ü ¼¼Æ÷ÀÇ ÀüÇØÁú Åë·Î ÀÌ»óÀ¸·Î ¹ß»ýÇÏ´Â ÁúȯÀÔ´Ï´Ù.
»ç±¸Ã¼¿¡¼ °É·¯Áø Ä®·ý(K), ³ªÆ®·ý(Na), ¿°¼Ò(Cl) µîÀÇ ÀüÇØÁúÀÌ ¼¼´¢°ü ¼¼Æ÷ ÀÌ»óÀ¸·Î ÀÎÇØ ÀçÈí¼ö µÇÁö ¸øÇÏ°í ¼Òº¯À¸·Î °ú´ÙÇÏ°Ô ¹è¼³µÇ¾î ü³»ÀÇ ÀüÇØÁú ºÎÁ·ÀÌ ÃÊ·¡µË´Ï´Ù.
¼Òº¯À¸·Î ü³»ÀÇ Ä®·ýÀÌ °úµµÇÏ°Ô ¼Ò½ÇµÇ¹Ç·Î ü¾×Àº ¾ËÄ®¸®¼ºÀ» ¶ì°Ô µÇ¸ç, ¼Òº¯À¸·Î Ä®·ý ¹× ¿°¼Ò°¡ ¹è¼³µÇ¸é¼ ¼öºÐÀÌ °°ÀÌ ºüÁ® ³ª°¡°Ô µÇ¾î Å»¼ö¸¦ À¯¹ßÇÕ´Ï´Ù. ÀúÄ®·ýÇ÷Áõ¿¡ ÀÇÇØ ±Ù·ÂÀÇ ¾àÈ, ±ÙÀ° °æ·Ã µîÀÇ ºñƯÀÌÀû Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª¸ç, ¼Òº¯À¸·Î ´Ù·®ÀÇ ¼öºÐ°ú ÀüÇØÁúÀÌ ºüÁ®³ª°¡¹Ç·Î ¼Òº¯º¸´Â Ƚ¼ö°¡ Àæ¾ÆÁö°í, ¸¸¼ºÀûÀÎ Å»¼ö¿Í ÀüÇØÁú ºÒ±ÕÇüÀ¸·Î ÀÎÇØ ¼ºÀå ºÎÀü°ú Àú½ÅÀåÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
Ç÷¾×³»ÀÇ ³·Àº Ä®·ý ³óµµ·Î ÀÎÇÏ¿© ÀÌÂ÷ÀûÀ¸·Î ·¹´Ñ ¹× ¾Ëµµ½ºÅ×·ÐÀ̶ó´Â
È£¸£¸óÀÌ °ú´Ù ºÐºñµÇ¾î, Å»¼ö ¹× ÀüÇØÁú ¼Ò½Ç·Î ÀÎÇÑ ÀúÇ÷¾ÐÀ» ¸·¾Æ Á¤»ó Ç÷¾ÐÀ» º¸ÀÌ°Ô µË´Ï´Ù.
¹ÙÅÍÁõÈıºÀº
»ó¿°»öü ¿¼º À¯Àü ¹æ½ÄÀ» ÃëÇÏ´Â ÁúȯÀÔ´Ï´Ù. ¼ºÀκ¸´Ù ÁÖ·Î ¼Ò¾Æ¿¡¼ ÀÚÁÖ ¹ß»ýÇÏ´Â ÁúȯÀ̳ª, ´Ù¾çÇÑ ¿¬·É¿¡¼ÀÇ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ´ë·« 1¸¸ ¸í´ç 1¸í²Ã·Î ¹ß»ýÇÏ°í, ³²³à ¼ººñ´Â ºñ½ÁÇϸç, ½Å»ý¾ÆÇüÀÇ °æ¿ì Áõ»óÀÌ ½ÉÇϱ⠶§¹®¿¡ Ãâ»ý ÀÌÀü¿¡ ¾ç¼ö°ú´Ù, Àڱà ³» ¹ßÀ°Áö¿¬ µîÀ¸·Î ÀÎÇØ Áø´ÜµÇ´Â °æ¿ìµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥±.Áõ»ó
¹ÙÅÍ ÁõÈıºÀº ¿©·¯ ¼¼ºÎ ºÐ·ù·Î ³ª´µ¸ç Áõ»óÀÌ ¸Å¿ì ´Ù¾çÇÕ´Ï´Ù. ¹ßÀ° Áö¿¬, Àú½ÅÀå, ±Ù·ÂÀÇ ¾àÈ, ±ÙÀ°ÀÇ °æ·Ã, ½ÅÀåÀ¸·ÎºÎÅÍÀÇ Ä®·ýÀÇ ¼Ò½Ç µîÀÌ °øÅëÀûÀ¸·Î º¸ÀÌ´Â Áõ»óÀÔ´Ï´Ù.
¼Òº¯À¸·Î Ä®·ý, ³ªÆ®·ý, ¿°¼Ò µîÀÌ °úµµÇÏ°Ô ¹è¼³µË´Ï´Ù. Ä®·ýÀÇ ¼Ò½ÇÀº ·¹´Ñ°ú ¾Ëµµ½ºÅ×·ÐÀ̶ó´Â Ư¼öÇÑ È£¸£¸óÀÇ ºÐºñ¸¦ Áõ°¡½ÃÅ°°í, ÀÌ È£¸£¸óµé¿¡ ÀÇÇØ Ç÷¾ÐÀº Á¤»óÀ» À¯ÁöÇÏ°Ô µÇ¸ç ü³»ÀÇ ³ªÆ®·ý°ú Ä®·ýÀÇ ¼öÄ¡°¡ Á¶ÀýµË´Ï´Ù. ³·Àº Ç÷¾× ³» Ä®·ý ¼öÄ¡´Â ȯÀÚÀÇ Ã¼³» »ê-¿°±â ±ÕÇü¿¡ ¿µÇâÀ» Áִµ¥, ÀÌ·Î ÀÎÇØ ÀúÄ®·ýÇ÷Áõ¼º ¾ËÄ®¸®ÁõÀÌ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
ÀüÇüÀûÀÎ ¹ÙÅÍ ÁõÈıºÀº À¯¾Æ±â¿¡ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª¸ç, § À½½ÄÀ» ¸Å¿ì ãÀ¸¸ç, ½±°Ô ÁöÄ¡°í, ±Ù·ÂÀÌ ¾àÇϸç, Àß ÀÚ¶óÁö ¾Ê´Â µîÀÇ Áõ»óÀ» º¸ÀÔ´Ï´Ù.
Ãâ»ý Àü ¹ÙÅÍ ÁõÈıºÀÌ °¡Àå ½ÉÇÑ Áõ»óÀ» º¸ÀÌ¸ç »ý¸íÀ» À§ÇùÇϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù. ½Å»ý¾Æ±â¿¡ ¹ß¿, ±¸Åä, ¼³»ç, üÁß Áõ°¡ ºÎÁø, ¼ºÀå ºÎÁø, »ï°¢Çü ¾ó±¼, µÎµå·¯Áö´Â À̸¶, Å©°í Æ¢¾î³ª¿Â ±Í, óÁø ÀÔ µîÀÇ µ¶Æ¯ÇÑ ¾ó±¼ ¸ð½ÀÀ» º¸À̸ç ÀüÇØÁúÀÇ ½ÉÇÑ ºÒ±ÕÇü, ¼Òº¯À¸·ÎÀÇ ¿°ºÐ ¼Ò½ÇÀÌ Æ¯Â¡ÀûÀÎ Áõ»óÀÔ´Ï´Ù.
¥².¿øÀÎ
¹ÙÅÍ ÁõÈıºÀº ½ÅÀå ¼¼´¢°ü¿¡¼ Ä®·ýÀÌ ÀçÈí¼öµÇÁö ¾Ê¾Æ ¹ß»ýÇϸç, °úµµÇÑ ¾çÀÇ Ä®·ýÀÌ ¼Òº¯À¸·Î ¹è¼³µÇ¾î ü¿Ü·Î ºüÁ®³ª°¡°Ô µÇ´Âµ¥ À̸¦ ü¿Ü Ä®·ý ¼Ò½ÇÀ̶ó°í ÇÕ´Ï´Ù.
¹ÙÅÍ ÁõÈıºÀº À¯ÀüÀûÀ¸·Î
»ó¿°»öü ¿¼º À¯Àü ¹æ½ÄÀ» ÃëÇÏ´Â ÁúȯÀ¸·Î, ÃÖ±Ù NKCC2, KCNJ1, CLCNKB À¯ÀüÀÚ µîÀÌ °ü·ÃµÇ¾î ÀÖÀ½ÀÌ ¹àÇôÁ³½À´Ï´Ù.
¥³.Áø´Ü
Áø´ÜÀº ÁÖ·Î Ç÷¾× °Ë»ç ¼Ò°ßÀ» ±Ù°Å·Î ÀÌ·ç¾îÁý´Ï´Ù. ¹ÙÅÍ ÁõÈıºÀ¸·Î ÀǽÉÀÌ µÇ¸é Ç÷¾× ³»¿¡ Ä®·ý ¼öÄ¡¸¦ ÃøÁ¤ÇÏ´Â °ÍÀÌ ÇʼöÀûÀÔ´Ï´Ù. ³·Àº Ç÷¾× ³» Ä®·ý ¼öÄ¡¿Í Á¤»ó Ç÷¾ÐÀ» º¸ÀÌ´Â °ÍÀÌ ÀÌ ÁúȯÀÇ Áß¿äÇÑ Áø´ÜÀû ¿ä¼ÒÀÔ´Ï´Ù. Ç÷¾× °Ë»ç¿¡¼´Â ³·Àº ¿°¼Ò ¼öÄ¡, ¾ËÄ®¸®¼º Ç÷¾× µîÀÇ Æ¯Â¡µµ º¸ÀÔ´Ï´Ù.
·¹´Ñ ¹× ¾Ëµµ½ºÅ׷Рȣ¸£¸óÀÇ ³óµµ ÃøÁ¤µµ Áø´Ü¿¡ µµ¿òÀÌ µÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ³ôÀº È£¸£¸ó ¼öÄ¡¸¦ º¸ÀÎ´Ù¸é ¹ÙÅÍÁõÈıºÀ¸·Î Áø´ÜÇϴµ¥ µµ¿òÀÌ µË´Ï´Ù.
¼Òº¯¿¡¼ ³ôÀº Ä®·ý°ú ¿°¼ÒÀÇ ¹è¼³À» ÃøÁ¤ÇÏ´Â °Í ¶ÇÇÑ Áø´Ü¿¡ µµ¿òÀÌ µË´Ï´Ù. °¡Àå Á¤È®ÇÑ ¹æ¹ýÀº
ºÐÀÚÀ¯ÀüÇÐÀû °Ë»çÀ̸ç, À¯ÀüÀÚ °áÇÔÀ» È®ÀÎÇÏ´Â °Í ¿Ü¿¡ ¼öºÐ ºÎÇÏ, ÀÌ´¢Á¦¸¦ ÀÌ¿ëÇÑ ½ÅÀå û¼ÒÀ² °Ë»ç¸¦ ½ÃÇàÇÏ¿© ½Å¼¼´¢°üÀÇ ºÎÀ§º° ÀçÈí¼ö Àå¾Ö¸¦ È®ÀÎÇÒ ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÀÌ¿Ü¿¡µµ Àå±â°£ÀÇ ÀÌ´¢Á¦ »ç¿ë, ¸¶±×³×½· °áÇÌ, ±¸Åä, ¼³»ç ¹× ÇÏÁ¦ º¹¿ë µîÀ» ¹Ýµå½Ã °¨º°ÇÏ¿©¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ |
ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù. |
¥´.Ä¡·á
¹ÙÅÍ ÁõÈıºÀÇ Ä¡·á´Â °¢°¢ÀÇ ¾ÆÇü¿¡ µû¶ó ´Þ¶óÁö´Âµ¥, ´ë°³ ½ÅÀå¿¡¼ ´õ ÀÌ»óÀÇ Ä®·ý ¼Ò½ÇÀ» ¹æÁöÇϱâ À§ÇÑ °ÍÀÔ´Ï´Ù. ÀüÇØÁú ºÒ±ÕÇüÀ» ±³Á¤Çϱâ À§ÇØ ³ªÆ®·ý°ú Ä®·ýÀ» º¸ÃæÇϸç, ¾Ëµµ½ºÅ×·Ð ÀúÇØÁ¦, Ä®·ý º¸Á¸ ÀÌ´¢Á¦ µîÀÌ ÁÖµÈ Ä¡·áÀÔ´Ï´Ù.
ºñ½ºÅ×·ÎÀ̵åÇ׿°ÁõÁ¦(NSAID)¿Í Ä®·ý º¸Á¸ ÀÌ´¢Á¦(spironolactone, amiloride)¸¦ º´¿ëÅõ¿©ÇÏ¿© Ç÷Áß Ä®·ý³óµµ¸¦ À¯Áö½ÃÅ°°í,
´ë»ç¼º ¾ËÄ®¸®Áõ, Àú¸¶±×³×½·Ç÷ÁõÀ» ±³Á¤ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
Àεµ¸ÞŸ½Å(indomethacin)À̶ó´Â ¾àÁ¦¸¦ Åõ¿©ÇÏ¸é ½ÅÀå¿¡¼ÀÇ ¼öºÐ, ¿°ºÐ ¹× Ä®·ýÀÇ ¼Ò½ÇÀ» ÁÙ¿©Áִµ¥, ÀÌ´Â ½ÅÀåÀÇ
»ç±¸Ã¼¿©°úÀ² ÀÚü¸¦ °¨¼Ò½ÃÅ´À¸·Î½á ÀÌ·ç¾îÁö´Â È¿°úÀÔ´Ï´Ù. ½ÉÇÑ Å»¼ö¸¦ º¸ÀÌ´Â À¯¾Æ¿¡¼´Â Á¤¸ÆÀ¸·Î ¼öºÐ ¹× ÀüÇØÁúÀ» °ø±ÞÇÏ´Â °ÍÀÌ È¿°úÀûÀ̸ç, °æÇÑ ÇüÅ¿¡¼´Â °æ±¸·Î Ä®·ý¿°À» Åõ¿©ÇÏ¿© ¼Ò½ÇµÇ´Â Ä®·ýÀ» º¸ÃæÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. °íÄ®·ý½ÄÀ̵µ º´ÇàÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
´Ü½Å Ä¡·á·Î ¼ºÀåÈ£¸£¸óÀ» »ç¿ëÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ±ÙÀ° °æ·ÃÀÌ ÀÖÀ» °æ¿ì Ä®½·À̳ª ¸¶±×³×½·°ú °°Àº ÀüÇØÁúÀ» »ç¿ëÇÒ ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù. ¸»±â½ÅÀå¾Ö·Î ¹ßÀüµÇ¾úÀ» °æ¿ì, ½ÅÀåÀ̽ÄÀ» ½ÃÇàÇÔÀ¸·Î½á ³»ºÐºñÀû °áÇÔÀ» º¸Á¤ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¹ÙÅÍÁõÈıºÀº »ó¿°»öü ¿¼ºÁúȯÀ̹ǷΠÀ¯Àü»ó´ãÀ¸·Î µµ¿òÀ» ¹ÞÀ» ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Nicholas Webb & Robert Postlethwaite. clinical paediatric nephrology, 3rd edition
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=241200
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=241200
http://www.rarediseases.org
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/
http://emedicine.medscape.com/article/238670-diagnosis
http://www.uptodate.com/