Á¹¸°°Å ¿¤¸®½¼ ÁõÈıº
I. °³¿ä
Á¹¸°°Å ¿¤¸®½¼ ÁõÈıº(Zollinger-Ellison syndrome)Àº ÃéÀåÀÇ ºñ(Þª)º£Å¸¼¼Æ÷(non-©¬ cell)¿¡¼ ¹ß»ýÇÏ´Â ³»ºÐºñ Á¾¾çÀÔ´Ï´Ù. ºñº£Å¸¼¼Æ÷¿¡¼ ºÐºñµÇ´Â °¡½ºÆ®¸°Àº À§»ê ºÐºñ¸¦ Á¶ÀýÇϴ ȣ¸£¸óÀÔ´Ï´Ù. Á¹¸°°Å ¿¤¸®½¼ ÁõÈıºÀº °¡½ºÆ®¸° ºÐºñ Á¾¾çÀÌ ¹ß»ýÇÏ¿© À§»êÀÌ °úºÐºñµÇ°í °á±¹ ½ÉÇÑ ¼Òȼº ±Ë¾çÀÌ ¹ß»ýÇÏ´Â ÁúȯÀÔ´Ï´Ù. Á¹¸°°Å ¿¤¸®½¼ ÁõÈıºÀº Àüü ¼Òȼº ±Ë¾ç ȯÀÚÀÇ 0.1~1% Â÷ÁöÇϸç, 30~50´ë ³²¼º¿¡¼ È£¹ßÇÕ´Ï´Ù.
II. Áõ»ó
Á¹¸°°Å ¿¤¸®½¼ ÁõÈıºÀÇ Áõ»óÀº À§»ê °úºÐºñ ¶§¹®¿¡ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. ¼Òȼº ±Ë¾çÀº 90% ÀÌ»óÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù.
ÀϹÝÀûÀÎ ¼Òȼº ±Ë¾çÀº ½ÊÀÌÁöÀåÀÇ ½ÃÀۺκп¡ ÇØ´çÇÏ´Â ½ÊÀÌÁöÀå ±¸ºÎ¿¡ ºó¹øÈ÷ ¹ß»ýÇÏ´Â ¹Ý¸é, Á¹¸°°Å ¿¤¸®½¼ ÁõÈıºÀÇ °æ¿ì ºñÀüÇüÀûÀÎ À§Ä¡¿¡
´Ù¹ß¼ºÀ¸·Î ¼Òȼº ±Ë¾çÀÌ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. ÀϹÝÀûÀÎ ¼Òȼº ±Ë¾çÀÇ Ä¡·á¿¡µµ È£ÀüµÇÁö ¾ÊÀ¸¸ç ÀåÃâÇ÷, ÀåÆó¼â, Àåõ°ø µîÀÇ ÇÕº´ÁõÀÌ ¹ß»ýÇϱ⵵
ÇÕ´Ï´Ù.
2/3ÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼´Â ½Äµµ¸¦ ħ¹üÇϴµ¥, °æÁõ ½Äµµ¿°ÀÌ º¸ÅëÀÌÁö¸¸ ½ÉÇÑ °æ¿ì ¹Ù·¿ ½Äµµ(Barrett's mucosa)¸¦ À¯¹ßÇϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù. Âü°í·Î
¹Ù·¿ ½Äµµ´Â À§»êÀÇ ¹Ýº¹ÀûÀÎ Àڱؿ¡ ÀÇÇØ ½ÄµµÀÇ »óÇǼ¼Æ÷°¡ À§ÀåÀÇ »óÇǼ¼Æ÷·Î ¹Ù²ï °ÍÀε¥ ½Äµµ¾Ï ¹ß»ýÀ§ÇèÀÌ ³ô¾ÆÁý´Ï´Ù.
¼³»ç´Â ¼Òȼº ±Ë¾ç ´ÙÀ½À¸·Î ÈçÇÑ Áõ»óÀÌ¸ç ¾à 50%ÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. ¼Òȼº ±Ë¾ç°ú ÇÔ²² ³ªÅ¸³ª±âµµ ÇÏ°í, ±Ë¾ç Áõ»ó ¾øÀÌ
³ªÅ¸³ª±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.
ÀϺΠȯÀÚ¿¡¼´Â °¡½ºÆ®¸° Á¾ÀÌ Á¦ 1Çü ´Ù¹ß¼º ³»ºÐºñ Á¾¾ç (Multiple endocrine neoplasia type ¥° ; MEN¥°)¿¡
µ¿¹ÝµÇ¾î ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. ÀÌ ÁúȯÀº »ó¿°»öü ¿ì¼ºÀ¸·Î À¯ÀüµÇ¸ç, ºÎ°©»ó¼±(80~90%), ÃéÀå(40~80%), ³úÇϼöü(30~60%)¸¦ ħ¹üÇÏ´Â
Á¾¾çÀÌ ¹ß»ýÇϴµ¥, ÀÌ °æ¿ì °íÄ®½·Ç÷Áõ, ½Å°á¼® µîÀÌ µ¿¹ÝµÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
III. ¿øÀÎ
Á¹¸°°Å ¿¤¸®½¼ ÁõÈıºÀº °¡½ºÆ®¸°À» ºÐºñÇÏ´Â ³»ºÐºñ Á¾¾ç¿¡ ÀÇÇؼ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù.
ÀÌ Á¾¾çÀº ½ÊÀÌÁöÀå(50~70%), ÃéÀå(20~40%)¿¡ ÈçÇÕ´Ï´Ù. »ê¹ß¼º(Sporadic)ÀÎ °æ¿ì(75~80%)°¡ ÀϹÝÀûÀ̳ª
Á¦ 1Çü ´Ù¹ß¼º ³»ºÐºñ Á¾¾ç(Multiple endocrine neoplasia type ¥° ; MEN¥°)°ú ÇÔ²² ¹ß»ý (20~25%)
Çϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù.
IV. Áø´Ü
Á¹¸°°Å ¿¤¸®½¼ ÁõÈıºÀÇ Áø´Ü ½Ã °¡Àå ¸ÕÀú °øº¹ Ç÷û °¡½ºÆ®¸° ¼öÄ¡¸¦ ÃøÁ¤ÇÕ´Ï´Ù.
Á¤»óÀûÀ¸·Î °øº¹ Ç÷û °¡½ºÆ®¸° ¼öÄ¡´Â 150pg/mL ÀÌÇÏÀ̳ª °¡½ºÆ®¸°Á¾ ȯÀÚÀÇ °æ¿ì ´ë°³ 150~200pg/mL ÀÌ»óÀÔ´Ï´Ù.
°¡½ºÆ®¸° ¼öÄ¡°¡ Áõ°¡µÈ °æ¿ì Àú(î¸)À§»êÁõ (hypochlohydria), ¾Ç¼ººóÇ÷, ½ÅºÎÀü µî °¡½ºÆ®¸°ÀÌ Áõ°¡ÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ´Ù¸¥ ÁúȯÀÇ
°¡´É¼ºÀ» ¹èÁ¦ÇÏ¿©¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
ÀÌÈÄ ±âÀú À§»ê ¹èÃâ(Basal acid output, BAO)À» ÃøÁ¤ÇÏ¿© À§»êÀÇ ¹èÃâÀÌ Áõ°¡µÈ °ÍÀ» È®ÀÎÇÏ°í, ½ÃÅ©¸®Æ¾(secretin)
ÀÚ±Ø °Ë»ç¸¦ ÅëÇØ °¡½ºÆ®¸° ¼öÄ¡°¡ Áõ°¡µÇ´Â °ÍÀ» È®ÀÎÇϸé Áø´ÜÀÌ °¡´ÉÇÕ´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ : ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù.
|
V. Ä¡·á
À§»êºÐºñ Ç×Áø¿¡ ´ëÇÑ Ä¡·á°¡ °¡Àå ¸ÕÀú ½ÃÇàµÇ¾î¾ß Çϸç, ´ëºÎºÐ À§»êºÐºñ ¾ïÁ¦Á¦·Î Á¶ÀýÀÌ µË´Ï´Ù. ±× ¿Ü ¼Ò¸¶Å佺Ÿƾ À¯»ç Á¦À縦 »ç¿ëÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ÀÌ·¯ÇÑ Ä¡·á¿¡µµ Á¶ÀýÀÌ µÇÁö ¾ÊÀ» °æ¿ì¿¡´Â À§ÀüÀýÁ¦¼úÀ» ½ÃÇàÇϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù. MEN ¥°ÀÇ °æ¿ì¿¡´Â ºÎ°©»ó¼± ÀýÁ¦°¡ ¸ÕÀú ½ÃÇàµÇ¾î¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
°¡½ºÆ®¸°Á¾ ÀÚüÀÇ ¿ÏÀü ÀýÁ¦´Â 15~20%¿¡¼¸¸ °¡´ÉÇϸç, ÀüÀ̼º º´º¯ÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì¿¡´Â Ç×¾ÏÈÇпä¹ý µîÀ» ½ÃÇàÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Williams Textbook of endocrinology. 11th edition Henry M. Kronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen.
http://www.uptodate.com
http://www.rarediseases.org
http://www.emedicine.com/orthoped/TOPIC513.HTM
Ãâó:
±¹°¡°Ç°Á¤º¸Æ÷ÅÐ