À¯Àü±¸ÇüÀûÇ÷±¸Áõ
ÁúȯÁÖ¿äÁ¤º¸
°ü·ÃÁúȯ¸í : ¹«ºô¸®·çºó´¢ Ȳ´Þ, ¸¸¼º ¹«ºô¸®·çºó´¢ Ȳ´Þ,
¼±Ãµ¼º ¿ëÇ÷¼º Ȳ´Þ,
¼±Ãµ¼º ±¸ÇüÀûÇ÷±¸ ºóÇ÷
¿µÇâºÎÀ§ : ü³» : Ç÷°ü(Ç÷¾×)
Áõ»ó : ºóÇ÷, ºñÀåºñ´ë, Ȳ´Þ
¿øÀÎ : À¯Àü¼º ÀûÇ÷±¸¸· °ñ°Ý ´Ü¹éÁúÀÇ ºÐÀÚÀû °áÇÔ
Áø´Ü : Ç÷¾×°Ë»ç
Ä¡·á : ¾àÁ¦»ç¿ë, ºñÀåÀýÁ¦¼ú µî
»êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå :
ÀÇ·áºñÁö¿ø : ¹ÌÁö¿ø
¥°. °³¿ä
À¯Àü±¸ÇüÀûÇ÷±¸ÁõÀº ÀûÇ÷±¸ÀÇ ÀÌ»óÀ¸·Î ÀÎÇØ ÀûÇ÷±¸ ¼ö¸íÀÌ ´ÜÃàµÇ´Â °ÍÀ» Ư¡À¸·Î ÇÏ´Â µå¹® Ç÷¾× ÁúȯÀÔ´Ï´Ù.
Á¤»óÀûÀÎ ÀûÇ÷±¸´Â ¼ö°³¿ù°£ Ç÷·ù¸¦ µû¶ó ¼øȯÇÑ ÈÄ¿¡ »õ·Î¿î ÀûÇ÷±¸·Î ´ëüµÇÁö¸¸ À¯Àü±¸ÇüÀûÇ÷±¸Áõ¿¡¼´Â ÀûÇ÷±¸°¡ ÀÏÂï Æı«µË´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ ÀûÇ÷±¸ ¼¼Æ÷¸· ³»¿¡ ƯÁ¤ ÁöÁúÀÇ ºÎÁ·À¸·Î ÀÎÇØ µ¿±ÛÇÑ ¸ð¾çÀ» °®°Ô µÇ¸ç ÀÌ·Î ÀÎÇØ ºñÀå À» Åë°úÇϱâ Èûµé°Ô µÇ¾î ½±°Ô ¿ëÇ÷ ÀÌ ÀϾ´Ï´Ù.
À¯Àü ±¸Çü ÀûÇ÷±¸Áõ
¥±. Áõ»ó
À¯Àü±¸ÇüÀûÇ÷±¸ÁõÀÇ Áõ»óµé·Î´Â ½ÉÇÑ ÇǷΰ¨°ú Ȳ´Þ , À¯³â±â¿¡¼ÀÇ »çÃá±â Áö¿¬ µîÀÌ ÀÖÀ» ¼ö ÀÖÀ¸¸ç Å©±â°¡ Ä¿Áø ºñÀå ¿¡ ÀÇÇØ º¹ºÎ ºÒÆí°¨ÀÌ ³ªÅ¸³ª±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.
ÀϽÃÀûÀ¸·Î °ñ¼ö ÀÇ Á¶Ç÷±â´É¿¡ ½É°¢ÇÑ Àå¾Ö°¡ ¹ß»ýÇÏ´Â °ñ¼ö¹«Çü¼º(Ùíû¡à÷) À§±â°¡ ÃÊ·¡ µÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. °ñ¼ö¹«Çü¼º À§±âÀÇ °¡Àå ÈçÇÑ ¿øÀÎÀº °¨¿°À̸ç, ±× ¿Ü¿¡ ÀÓ½ÅÀ̳ª ¿Ü»ó µî¿¡ ÀÇÇؼµµ °ñ¼ö¹«Çü¼º À§±â°¡ ¾Ç鵃 ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ °ñ¼ö¹«Çü¼º À§±â´Â ÀϽÃÀûÀÎ ÀûÇ÷±¸ »ý»ê Àå¾Ö¸¦ ÀÏÀ¸Å°°Ô µÇ¸ç, ¿, µÎÅë, º¹Åë, ½Ä¿åÀúÇÏ, ±¸Åä, ÇÇ°ï°¨ µîÀÌ ³ªÅ¸³ª±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.
µå¹°Áö¸¸ ¼Ò¾Æ¿¡°Ô¼ À¯Àü±¸ÇüÀûÇ÷±¸ÁõÀº °£ºñ´ë, ´ã¼®Áõ, ´Ù¸® ±Ë¾ç µîÀ» ÀÏÀ¸Å³ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¸î¸î °æ¿ì¿¡¼´Â ¼Õ°¡¶ôÀ̳ª ¹ß°¡¶ôÀÇ ¼ýÀÚ ÀÌ»ó, µÎ°³°ñ ÀÌ»ó µîÀÇ ¼±Ãµ¼º ±âÇüÀÌ º¸°íµÇ±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.
¥². ¿øÀÎ
À¯Àü±¸ÇüÀûÇ÷±¸ÁõÀº ÀûÇ÷±¸¸· °ñ°Ý ´Ü¹éÁúÀÇ ºÐÀÚÀû °áÇÔÀ¸·Î ÀÎÇÏ¿© ¹ß»ýÇÏ´Â º´À̸ç, ƯÈ÷ ¸· °ñ°Ý°ú ÁöÁú ÀÌÁßÃþÀ» ¿¬°áÇÏ´Â ½ºÆåÆ®¸°(spectrin), ¾ÞÅ°¸°(ankyrin), ¹êµå 3 ´Ü¹éÁú(band 3 protein), ´Ü¹éÁú(protein) 4.2 µîÀÇ ÀÌ»ó°ú °ü·ÃÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥³. Áø´Ü
¸»ÃÊÇ÷¾×¼Ò°ß »ó Á¤»ó ÀûÇ÷±¸º¸´Ù ÀÛ°í »öÀÌ ÁøÇϸç Á߽ɺÎÀÇ Ã¢¹éÇÔÀÌ ¾ø´Â Ư¡ÀûÀÎ ±¸ÇüÀûÇ÷±¸¿Í ´Ù¿°¼ºÀ» º¸ÀÌ´Â ¸Á»óÀûÇ÷±¸°¡ Áõ°¡µÇ¾î ÀÖ½À´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ Ç÷¾× °Ë»ç»ó Æò±ÕÀûÇ÷±¸¿ëÀû(MCV)Àº ´ë°³ Á¤»ó ȤÀº ¾à°£ °¨¼ÒµÇ¾î ÀÖÀ¸¸ç, Æò±Õ ÀûÇ÷±¸ Ç÷»ö¼Ò³óµµ(MCHC)´Â 35g/dL ÀÌ»óÀ¸·Î Áõ°¡µÇ¾î ÀÖ°Ô µË´Ï´Ù. Ç÷»ö¼ÒÄ¡´Â º¸Åë 6~10g/dLÀÌÁö¸¸ Á¤»óÀÏ ¼öµµ ÀÖÀ¸¸ç ¸Á»óÀûÇ÷±¸ÀÇ Áõ°¡(6~20%)°¡ °üÂûµË´Ï´Ù.
°ñ¼ö°Ë»ç¿¡¼´Â ÀûÇ÷±¸ Á¶Ç÷ÀÌ È°¼ºÈ µÇ¾î ÀÖ´Â °ÍÀ» º¼ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¿ëÇ÷ÀÇ Áõ°Å·Î´Â °£Á¢ ºô¸®·çºó Áõ°¡, ÇÕÅä±Û·Îºó(haptoglobin) °¨¼Ò, ±×¸®°í ´ã¼®À» µé ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
»ïÅõ¾Ð Ãë¾à¼º °Ë»ç(osmotic fragility test)µµ µµ¿òÀÌ µË´Ï´Ù. Á¤»ó ÀûÇ÷±¸´Â ÃæºÐÇÑ ¼¼Æ÷¸· Ç¥¸éÀûÀ» °¡Áö°í ÀÖÀ¸¹Ç·Î »ý¸®ÇÐÀû ½Ä¿°¼öÀÇ °ÅÀÇ Àý¹Ý ³óµµÀÎ 0.4% NaCl¿¡¼µµ »ýÁ¸ÇÏÁö¸¸ ±¸ÇüÀûÇ÷±¸´Â ±× ÀÌ»óÀÇ ³óµµ¿¡¼µµ ÃÖ´ë·Î ÆØâµÇ¾î ¿ëÇ÷ÀÌ ÀϾ°Ô µË´Ï´Ù.
£¿»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ : ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù.
¥´. Ä¡·á
Á¶Ç÷±â´ÉÀÌ ÀúÇϵǾúÀ» ¶§¸¶´Ù ÀûÇ÷±¸ ¼öÇ÷À» ÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù. ¿±»êºÎÁ·ÀÌ µ¿¹ÝµÉ ¼ö ÀÖ¾î ÇÊ¿äÇÑ °æ¿ì¿¡´Â ¿±»ê Åõ¿©(1mg/ÀÏ)¸¦ ÇÏ´Â °ÍÀÌ µµ¿òÀÌ µË´Ï´Ù
ÀϹÝÀûÀ¸·Î ºñÀå À» ÀýÁ¦ÇÏ´Â °ÍÀÌ °¡Àå ÁÁÀº Ä¡·á¹ýÀ¸·Î ÀÎÁ¤À» ¹Þ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ºñÀåÀýÁ¦ ÈÄ ¼öÀÏ ³» Ȳ´Þ ÀÌ ¼Ò½ÇµÇ¸ç ÀûÇ÷±¸ÀÇ °áÇÔ°ú ÀÌ¿¡ µû¸¥ ÇüÅÂÇÐÀû ÀÌ»óÀº Áö¼ÓµÇ¾îµµ ±¸ÇüÀûÇ÷±¸ ¼ö¸íÀº Á¤»óÀÇ 80%±îÁö Áõ°¡µÇ¹Ç·Î ¼öÁÖÀÏ À̳»¿¡ Ç÷»ö¼öÄ¡¿Í ±×¹°ÀûÇ÷±¸ ¼ö°¡ Á¤»óÀ¸·Î µ¹¾Æ¿À°Ô µË´Ï´Ù. ºñÀåÀýÁ¦¼úÀº Àû¾îµµ ¸¸ 5~9¼¼±îÁö Áö¿¬½ÃÅ°´Â °ÍÀÌ ÁÁÀ¸¸ç ´ã¼® ¹ß»ýÀÇ ºóµµ°¡ ³ôÀº 10¼¼ ÀÌÀü¿¡ ¼ö¼ú ¹Þ´Â °ÍÀÌ ±ÇÀåµË´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Hereditary Hemolytic Anemia in Korea: a Retrospective Study from 1997 to 2006. Korean J Hematol. 2007 Sep;42(3):197-205.
J Korean Med Assoc. 2006 Oct;49(10):908-919.
Korean J Hematol Vol. 44, No. 4, December, 2009(±×¸² 1 Ãâó)
The Korean Journal of Hepatology 2010;16:321-324(±×¸² 2 Ãâó)
Ç÷¾×ÇÐ: Hematology, ´ëÇÑÇ÷¾×ÇÐȸ. ÀÌÆÛºí¸¯, 2006
¾Ë±â½¬¿î ÀÇÇпë¾îÇ®ÀÌÁý, ¼¿ïÀÇ´ë ±³¼ö ÁöÁ¦±Ù, °í·ÁÀÇÇÐ ÃâÆÇ, 2007
http://en.wikipedia.org
http://rarediseases.org
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/182900
Ãâó:
±¹°¡°Ç°Á¤º¸Æ÷ÅÐ