½¬ÇÑ ÁõÈıº
¥°. °³¿ä
½¬ÇÑ ÁõÈıºÀº »ê¸ð°¡ ¾Æ±â¸¦ Ãâ»êÇÑ ÈÄ ³úÇϼöü¿¡ ¼Õ»óÀÌ »ý°Ü ¹ß»ýÇÏ´Â ÁúȯÀÔ´Ï´Ù. Ãâ»ê ½Ã ³úÇϼöü°¡ ¼Õ»óµÇ¾î ±â´ÉÀ» ¸øÇÏ°Ô µÇ´Â ³úÇϼöü ±â´É ÀúÇÏÁõÀÌ ³ªÅ¸³ª°Ô µË´Ï´Ù. ³úÇϼöü´Â Àü¿±°ú ÈÄ¿±À¸·Î ±¸¼ºµÇ¾î ÀÖÀ¸¸ç, ƯÈ÷ ³úÇϼöü Àü¿±ÀÌ Ãâ»ê ½Ã Ç÷¾×¼Õ½Ç·Î ÀÎÇÑ ¼îÅ©¿¡ ¿µÇâÀ» ¸¹ÀÌ ¹Þ½À´Ï´Ù.
³úÇϼöü´Â ÀÛÀº »ùÀÌ¸ç ³úÀÇ ±í¼÷ÇÑ ºÎºÐ¿¡ ÀÚ¸®ÇÏ°í ÀÖ°í, ½Åü ´ë»ç¸¦ Á¶ÀýÇϴµ¥ ÇʼöÀûÀÎ ¿©·¯ °¡Áö È£¸£¸óÀ» »ý»êÇÕ´Ï´Ù. ÀӽŠ½Ã, ³úÇϼöü´Â º¸Åë Å©±âº¸´Ù ¾à µÎ ¹è ÀÌ»ó Ä¿Áö¸ç, ÀÌ·Î ÀÎÇØ »êÈÄ ÇÕº´ÁõÀÌ ÀϾ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¸¸ÀÏ »êÈÄ ÃâÇ÷·Î ³úÇϼöü Àü¿±ÀÌ ¼Õ»óµÇ¸é ½ÅüÀÇ ±ÕÇüÀ» ¸ÂÃߴ ȣ¸£¸ó ±ÕÇüÀÌ ±úÁö¸é¼ ½¬ÇÑ ÁõÈıºÀÇ Áõ»óµéÀÌ ³ªÅ¸³ª°Ô µË´Ï´Ù.
¾ÆÁÖ µå¹°°Ô ³ªÅ¸³ª´Â ±Þ¼º ½¬ÇÑ ÁõÈıºÀÇ °æ¿ì, ¾ÆÀ̸¦ Ãâ»êÇÑ Áï½Ã Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª´Â ¹Ý¸é, ¸¸¼º ÇüÅ´ ¸î ´Þ¿¡¼ ¸î ³â ÈÄ¿¡ ³ªÅ¸±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.
¥±. Áõ»ó
½¬ÇÑ ÁõÈıºÀÇ ÀÓ»ó Áõ»óµéÀº ¸Å¿ì ´Ù¾çÇϸç, ³úÇϼöü È£¸£¸óÀÇ ºÐºñ Àå¾Ö¿¡ µû¶ó ´Þ¶óÁý´Ï´Ù.
[³úÇϼöü È£¸£¸óÀÇ Á¾·ù]
- ¨ç ÇÁ·Î¶ôƾ: Á¥ ºÐºñ¸¦ ÀÚ±ØÇϴ ȣ¸£¸ó
¨è ¼º¼±ÀÚ±ØÈ£¸£¸ó: »ý½Ä»ù¿¡ ÀÛ¿ëÇÏ¿© ¼ºÈ£¸£¸óÀÇ ºÐºñ¸¦ ÃËÁøÇϴ ȣ¸£¸ó
¨é °©»ó¼±ÀÚ±ØÈ£¸£¸ó: °©»ó¼±ÀÇ ºÐºñ±â´ÉÀ» ÃËÁø½ÃÅ°´Â È£¸£¸ó
¨ê ºÎ½ÅÇÇÁúÀÚ±ØÈ£¸£¸ó : ºÎ½ÅÇÇÁúÀ» ÀÚ±ØÇÏ´Â ´Ü¹é¼º È£¸£¸ó
¨ë ¼ºÀåÈ£¸£¸ó
³úÇϼöü Á¶Á÷ÀÌ ¾ó¸¶¸¸Å ¼Õ»óµÇ¾ú´ÂÁö, ¶Ç È£¸£¸óÀÇ »ý»êÀÌ ¾ó¸¶³ª ÀúÇϵǾú´ÂÁö¿¡ µû¶ó Áõ»óÀÌ ´Ù¸£°Ô ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. ¿¹¸¦ µé¾î ³úÇϼöü Á¶Á÷ÀÇ ¼Õ»ó ¹üÀ§°¡ ÀûÀ¸¸é ¾Æ±â°¡ ÅÂ¾î³ ÈÄ ¸î ÁÖ ¶Ç´Â ¸î ³âÀÌ Áö³ªµµ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ªÁö ¾ÊÀ» ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¿©¼ºÀÌ ¾Æ±â¸¦ Ãâ»êÇÑ ÈÄ Á¥ÀÌ ºÐºñµÇÁö ¾Ê´Â °Íµµ ÀÌ ÁúȯÀÇ Æ÷°ýÀûÀÎ ÇüÅ¿¡ Æ÷ÇԵ˴ϴÙ. ȯÀÚµéÀº ¿ù°æÀÌ ´Ù½Ã ½ÃÀÛµÇÁö ¾ÊÀ¸¸ç, ¼º°¨ÀÌ ¶³¾îÁö°í, ȸÀ½ºÎÀÇ ÅÐÀÌ ´Ù½Ã ÀÚ¶óÁö ¾ÊÀ¸¸ç, °Üµå¶ûÅÐÀÌ ¼¼È÷ »ç¶óÁö°í, À¯¹æ°ú ¿ÜºÎ»ý½Ä±âÀÇ Å©±â°¡ ÁÙ¾îµì´Ï´Ù. ±×·¯³ª ¿ù°æÀÌ ´Ù½Ã Àç°³µÇ¾î ÀÓ½ÅÀÌ °¡´ÉÇß´ø °æ¿ìµµ º¸°íµÈ ¹Ù ÀÖ½À´Ï´Ù.
°©»ó¼± ±â´ÉÀúÇÏÁõÀÇ Æ¯Â¡Àº Á¡Â÷ÀûÀ¸·Î ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. ÇǺΰ¡ °ÇÁ¶ÇØÁö°í º×°Ô µÇ¸ç Á¡¾×ÀÌ Â÷¼ ºÎÁ¾ÀÌ ³ªÅ¸³ª´Â Á¡¾×ºÎÁ¾ÀÌ ¸î ³â ¶Ç´Â ½Ê¿© ³â ÈÄ¿¡ ³ªÅ¸³ª±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.
ºÎ½ÅÇÇÁúÀÚ±ØÈ£¸£¸óÀÇ ¼öÄ¡°¡ ½É°¢ÇÏ°Ô ÀúÇϵǸé Ç÷´çÀÌ ¶³¾îÁö°í, »óó °¨¿°¿¡ ´ëÇÑ ÀúÇ×·ÂÀÌ ¼Õ»óÀ» ¹ÞÀ» »Ó¸¸ ¾Æ´Ï¶ó, ½Ç½ÅÀ» µ¿¹ÝÇÑ ¸¸¼ºÀûÀÎ ÀúÇ÷¾ÐÀÌ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ Áõ»óµéÀº ´ë°³ ¾Æ±â¸¦ Ãâ»êÇÑ ÈÄ ¸î ÁÖ ¶Ç´Â ¸î ´Þ ¾È¿¡ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
½¬ÇÑ ÁõÈıºÀº ¼ºÀÎ ÁúȯÀ̱⠶§¹®¿¡ ¼ºÀåÈ£¸£¸ó °áÇÌÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª´Â ¼ºÀåÀå¾Ö´Â ¾ø½À´Ï´Ù. ÇÏÁö¸¸ ±Ù·ÂÀÌ ¶³¾îÁö°í, °æ¹ÌÇÑ ºóÇ÷ÀÌ »ý±â¸ç, Àν¶¸°¿¡ ´ëÇÑ °¨¼ö¼ºÀÌ Áõ°¡ÇÏ´Â Áõ»óÀ» º¸ÀÔ´Ï´Ù.
±Þ¼º ¶Ç´Â ´õ ½É°¢ÇÑ ÇüÅÂÀÇ ½¬ÇÑ ÁõÈıºÀº ÀáÀçÀûÀ¸·Î ¸Å¿ì À§ÇèÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ °æ¿ì ´ë°³ Á¤»ó ³úÇϼöü ¼¼Æ÷´Â 10% ÀÌÇϸ¸ ³²¾ÆÀÖ´Â °æ¿ì°¡ ¸¹½À´Ï´Ù. ȯÀÚµéÀº ÀúÇ÷¾ÐÀÌ Áö¼ÓÀûÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª¸ç, Á¥ ºÐºñ°¡ µÇÁö ¾Ê°í, ºÒ±ÔÄ¢ÀûÀÌ°í ºü¸¥ ½ÉÀå ¹Úµ¿À» ´À³¢°Ô µÇ¸ç, ÀúÇ÷´ç Áõ¼¼°¡ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
¸¸¼º ±×¸®°í ±Þ¼º ÇüÅÂÀÇ Áúȯ ¸ðµÎ ¿äºØÁõÀÇ Áõ»ó(½ÉÇÑ °¥Áõ, °úµµÇÑ ¾çÀÇ ¹°ÀÇ ¼·Ãë, ¸¹Àº ¾çÀÇ ¼Òº¯)À» º¸ÀÏ ¼ö ÀÖÀ¸³ª ¸Å¿ì µå¹°°Ô ³ªÅ¸³ª´Â ÆíÀÔ´Ï´Ù.
¥². ¿øÀÎ
´ëºÎºÐÀÇ È¯ÀÚµéÀº ½¬ÇÑ ÁõÈıº Áõ»ó ¹ßÇö¿¡ ¾Õ¼ »êÈÄ ÃâÇ÷·Î ÀÎÇØ Ç÷¾ÐÀÌ ¶³¾îÁö°í ¼îÅ©°¡ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. ÀӽűⰣ¿¡´Â ³úÇϼöü°¡ Ä¿Á®¼ Á¤»ó »ê¼Ò ¿ä±¸·®º¸´Ù ´õ ¸¹Àº ¾çÀÇ »ê¼Ò¸¦ ÇÊ¿ä·Î ÇÏ°í »êÈÄÃâÇ÷·Î ÀÎÇÑ Ç÷¾× È帧 Àå¾Ö´Â ³úÇϼöü Àü¿±ÀÇ ÇãÇ÷¼º ±«»ç¸¦ ÃÊ·¡ÇÕ´Ï´Ù.
½¬ÇÑ ÁõÈıºÀº ³úÇϼöü Àü¿±ÀÇ ¼Õ»ó Á¤µµ¿¡ µû¶ó ÁúȯÀÇ Áõ»óÀÌ ´Ù¸£°Ô ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ³úÇϼöü°¡ 30% ÀÌ»ó ±â´ÉÀ» À¯ÁöÇÑ´Ù¸é ³úÇϼöü È£¸£¸ó °áÇÌ Çö»óÀÌ ¹ß»ýÇÏÁö ¾ÊÁö¸¸, À̺¸´Ù ´õ ¸¹Àº ±â´ÉÀ» »ó½ÇÇÏ¸é ³úÇϼöü ±â´ÉÀúÇÏÁõÀÇ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
³úÇϼöü Ç÷°üÀÇ °æ·Ãµµ ½¬ÇÑ ÁõÈıºÀ» ÃÊ·¡ÇÒ ¼ö Àִµ¥, µ¿¸Æ °æ·ÃÀÇ ½É°¢ÇÑ Á¤µµ¿¡ µû¶ó ¼¼Æ÷ ¼Õ»óÀÌ ´Ù¾çÇÏ°Ô ³ªÅ¸³ª Á¶Á÷±«»ç°¡ »ý±æ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
°â»ó(ÌÇßÒ)ÀûÇ÷±¸ºóÇ÷, °Å´ë¼¼Æ÷µ¿¸Æ¿°°ú °ü·ÃµÇ¾î ¾ÆÁÖ µå¹°°Ô ½¬ÇÑ ÁõÈıºÀÌ ³ªÅ¸³ª±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.
¥³. Áø´Ü
ÀúÇ÷¾ÐÀÌ µ¿¹ÝµÈ »êÈÄ ÃâÇ÷ÀÌ ½ÉÇß´ø ȯÀÚÀÇ Ä¡·á´Â °¡´ÉÇÑ ÇÑ »¡¸® ½ÃÀÛÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù. Ç÷¾×°Ë»ç¸¦ ÅëÇØ È£¸£¸óÀÇ ¼öÄ¡¸¦ °Ë»çÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, Àü»êÈ ´ÜÃþÃÔ¿µ¼ú(CT)À» ÅëÇؼ ³úÇϼöü¿¡ ÀÌ»óÀÌ ÀÖÀ½À» °Ë»çÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
[Ç÷¾×°Ë»ç»ó Ư¡]
¨ç ³úÇϼöü È£¸£¸óÀÇ ¼öÄ¡°¡ ÀúÇϵǾî ÀÖ½À´Ï´Ù.
¨è Ƽ·Ï½Å, ¿¡½ºÆ®¶óµð¿Ã, ÄÚ¸£Æ¼¼ÖÀÇ ¼öÄ¡°¡ ³·½À´Ï´Ù.
¨é ȲüÇü¼ºÈ£¸£¸ó, ºÎ½ÅÇÇÁúÀÚ±ØÈ£¸£¸ó, ³Æ÷ÀÚ±ØÈ£¸£¸ó, °©»ó¼±ÀÚ±ØÈ£¸£¸óÀÇ ¼öÄ¡°¡ ³·°Ô ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ : º¹ÇÕ ³úÇϼöü ÀÚ±Ø °Ë»ç(F6911)¿¡¼ ¼ºÀåÈ£¸£¸ó, ºÎ½ÅÇÇÁúÈ£¸£¸ó, ÇÁ·Ñ¶ôƾ, °©»ó¼±ÀÚ±ØÈ£¸£¸ó, ȲüÇü¼ºÈ£¸£¸ó(ȤÀº ³Æ÷ÀÚ±ØÈ£¸£¸ó) Áß¿¡¼ 2°¡Áö ÀÌ»ó È£¸£¸ó °áÇÌÀÌ ÀÖ´Ù.
|
¥´. Ä¡·á
È£¸£¸ó ´ëü¿ä¹ýÀ» »ç¿ëÇÕ´Ï´Ù. ´ëºÎºÐÀÇ °æ¿ì ºÎ½ÅÇÇÁúÀÚ±ØÈ£¸£¸ó ºÎÁ·Àº ºÎºÐÀûÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª±â ¶§¹®¿¡ ÄÚƼ¼Ö ´ëü¿ä¹ýÀÌ Áö¼ÓÀûÀ¸·Î ÇÊ¿äÇÏÁö ¾ÊÀ» ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
ºÎ½ÅÇÇÁúÀÚ±ØÈ£¸£¸ó°ú ÄÚƼ¼ÖÀ» ´ëüÇϱâ À§ÇØ È÷µå·ÎÄÚƼ¼Õ ¶Ç´Â ÇÁ·¹µå´Ï¼ÕÀÌ ÀϹÝÀûÀ¸·Î »ç¿ëµÇ¸ç °©»ó¼± È£¸£¸óÀ» ´ëüÇϱâ À§Çؼ Ƽ·Ï½ÅÀ» »ç¿ëÇÕ´Ï´Ù. ¿¡½ºÆ®·Î°Õ°ú ÇÁ·Î°Ô½ºÅ×·ÐÀ» ´ëüÇϱâ À§ÇØ °æ±¸ ÇÇÀÓÁ¦¸¦ »ç¿ëÇÕ´Ï´Ù. ¿äºØÁõÀ» Ä¡·áÇϱâ À§ÇØ µ¥½º¸ðÇÁ·¹½ÅÀ» »ç¿ëÇÕ´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
2007 National Organization for Rare Disorders, Inc.
À̺´±â, ½Åµ¿º¹, ±è¼º¿î, ¾çÀθí, ±èÁø¿ì, ±è¿µ¼³, ÃÖ¿µ±æ. Sheehan ÁõÈıº¿¡¼ º¹ÇÕ³úÇϼöü Àڱذ˻翡 ´ëÇÑ ³úÇϼöüÀü¿±È¦¸óÀÇ µ¿ÅÂ. ´ëÇѳ»°úÇÐȸÁö 33:36-44, 1987
¹ÎÇå±â, ÀÌ¿µ¿ì, ÀÌ¿îÇâ. Sheehan¾¾ ÁõÈıº¿¡ ´ëÇÑ ÀÓ»óÀû °üÂû. ´ëÇѳ»°úÇÐȸÁö 16:251-6, 1973
http://www.rarediseases.org
http://www.emedicine.com/med/topic3264.htm
http://www.nlm.nih.gov/