¥°.°³¿ä
¿þ¹ö-Å©¸®½ºÂù º´ ¶Ç´Â Àç¹ß¼º Áö¹æÃþ¿°Àº ÇÇÇÏÁö¹æÃþÀÇ Àç¹ß¼º ¿°ÁõÀ» Ư¡À¸·Î ÇÏ´Â Áúȯ±ºÀ¸·Î 1892³â ÆÄÀÌÆÛ(Pfeifer)¿¡ ÀÇÇØ Ã³À½À¸·Î ±â¼úµÈ ÁúȯÀ¸·Î 1920³â´ë¿¡ ¿þ¹ö(Weber)¿Í Å©¸®½ºÂù(Christian)¿¡ ÀÇÇØ ÀÚ¼¼È÷ ±â¼úµÇ¾ú½À´Ï´Ù.
ÀÌ ÁúȯÀº ÇÇÇÏ Áö¹æÀÇ ¿°ÁõÀ¸·Î Çϳª ¶Ç´Â ¿©·¯ °³ÀÇ ÇÇÇÏ °áÀýÀÌ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. ÀÌ °áÀýµéÀº ÅëÁõ ¾øÀÌ ºÎµå·´±âµµ ÇÏ°í ÅëÁõÀ» µ¿¹ÝÇϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ, 1¡2cm Á¤µµÀÇ Å©±âÀÌ¸ç ¹ß°ú ´Ù¸®¿¡ ¸¹ÀÌ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
¹ß¿, ÇǷΰ¨, ±ÙÀ°Åë, º¹Åë µîÀÌ ÁÖ·Î ³ªÅ¸³ª¸ç, ÀÌ·± Áõ»óµéÀº ¸çÄ¥ ȤÀº ¸î ÁÖ ÈÄ¿¡ °¡¶ó¾ÉÀ¸³ª ¶Ç ´Ù½Ã ¸î ÁÖ, ¸î ´Þ, ¸î ³â ÈÄ¿¡ Àç¹ßÇÕ´Ï´Ù.
Á¤È®ÇÑ ¿øÀÎÀº ¾Ë·ÁÁöÁö ¾Ê¾Ò½À´Ï´Ù. ³²¼º°ú ¿©¼º, ¾î´À ³ªÀÌ¿¡¼³ª ¹ßº´ÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ÀþÀº ¿©¼º¿¡°Ô ¸¹ÀÌ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
¥±.Áõ»ó
ÀϹÝÀûÀ¸·Î ÀÌ ÁúȯÀº Á¡ÁøÀûÀ¸·Î ½ÃÀ۵˴ϴÙ. 1¡2cmÁ¤µµ Å©±âÀÇ °áÀýÀÌ ´Ù¸®, ´ëÅðºÎ¿Í ¾ûµ¢ÀÌ ÇÇÇÏ Áö¹æÃþ¿¡ ÁÖ·Î ³ªÅ¸³ª´Âµ¥, ¾ó±¼°ú ÆÈ, º¹ºÎ¿¡µµ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ °áÀýÀº ÅëÁõÀÌ ÀÖÀ» ¼öµµ ÀÖ°í ÅëÁõ ¾øÀÌ ºÎµå·¯¿ï ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù. º´º¯ÀÌ ºÓ¾îÁö°í(È«¹Ý) À§ÃàµÇ±âµµ ÇÏÁö¸¸ Ä¡·á°¡ °¡´ÉÇϸç, ¾à°£ÀÇ ÀÚ±¹À» ³²±æ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¹Ýº¹ÀûÀ¸·Î ¿ÀÌ ³ª°í ±ÇÅ°¨, ÇÇ·Î, ±ÙÀ°Åë, °üÀýÅë, º¹Åë µîÀÌ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. üÁß°¨¼Ò¿Í ¿À½É, ´« ÁÖÀ§ ÇǺο°ÁõÀ¸·Î ÀÎÇØ ¾È±¸µ¹ÃâÁõÀÌ ³ªÅ¸³ª±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.
Àü½ÅÀûÀ¸·Î ¿µÇâÀ» ¹ÌÃÄ ºóÇ÷, °£ºñ´ëÁõ, ´Á¸·¿¡ ¹°¿¡ ÃàÀûµÇ´Â ´Á¸· »ïÃâÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
½ÉÇÑ °æ¿ì¿¡ Àå°£¸· Áö¹æÃþ¿°ÀÌ µ¿¹ÝµÇ°Å³ª ½ÉÀå, Æó, °£, ½ÅÀå µî¿¡ ħ¹üÇÏ¿© Áõ»óÀ» ³ªÅ¸³¾ ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÀÌ ÁúȯÀº ¸¸¼ºÀûÀÎ °æ°ú¸¦ º¸À̸ç 10-15%¿¡¼´Â »ç¸Á¿¡ À̸¦ ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥².¿øÀÎ
Á¤È®ÇÑ ¿øÀÎÀº ¾Ë·ÁÁöÁö ¾Ê¾ÒÁö¸¸ Àç¹ß¼º Áö¹æÃþ¿°°ú °ü·ÃµÈ ´Ù¾çÇÑ ¿øÀεéÀÌ Á¦½ÃµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
Åëdz, ´ç´¢, Àü½Å¼º È«¹Ý¼º ·çǪ½º(link), ¾Æ±Þ¼º ¼¼±Õ¼º ½É³»¸·¿°, °áÇÙ, ¿ä¿Àµå³ª ºê·Î¸¶À̵å Ä¡·á, ÄÚƼÄÚÀÌµå ¿ë·®ÀÇ ±Ý´ÜÁõ»ó, ÃéÀå¿° µîÀÌ ¿øÀÎÀÌ µÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¶§¶§·Î ¾Ë·¹¸£±â ¹ÝÀÀÀ̳ª Áö¹æ¼¼Æ÷ÀÇ À°¾ÆÁ¾¼º ¹ÝÀÀ ¼ÒÀÎÀ» ¿øÀÎÀ¸·Î º¸±âµµ ÇÕ´Ï´Ù. ÀϺÎÀÇ Áö¹æÃþ¿° ȯÀÚ¿¡¼´Â ¥á1-antitrypsin ºÎÁ·ÁõÀÌ ¿øÀÎÀ¸·Î ¹àÇôÁö±âµµ ÇÏ¿´½À´Ï´Ù.
¥³.Áø´Ü
ÀÌ ÁúȯÀº ȯÀÚÀÇ °ú°Å·ÂÀ» ÀÚ¼¼È÷ °üÂûÇÏ°í öÀúÇÑ ÀÓ»óÀû Æò°¡, ±×¸®°í Ư¡ÀûÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª´Â Áõ»óµéÀ» ±Ù°Å·Î Áø´ÜÀ» ³»¸³´Ï´Ù. ¸¹Àº °æ¿ì ÇÇÇÏÁ¶Á÷ÀÇ ¿Ü°úÀûÀÎ »ý°Ë°ú Çö¹Ì°æ °Ë»ç¸¦ »ç¿ëÇØ ÇÇÇÏÁö¹æ ¼¼Æ÷ÀÇ ¿°ÁõÀ» È®ÀÎÇÕ´Ï´Ù.
°£±â´É°Ë»ç, ÀüÇ÷±¸°Ë»ç, ÀüÇØÁú¼öÄ¡ÀÇ º¯È·Î Æó, ½ÉÀå, Àå, ºñÀå, ½ÅÀå°ú °°Àº Àå±â°¡ Áúȯ¿¡ ¿µÇâÀ» ¹Þ¾Ò´ÂÁö »ìÆ캼 ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¹éÇ÷±¸ Áõ°¡Áõ ¶Ç´Â ¹éÇ÷±¸ °¨¼ÒÁõ, ºóÇ÷ µîÀÌ ³ªÅ¸³ª¸ç, ÀûÇ÷±¸ ħ°¼Óµµ°¡ »ó½ÂµÇÁö¸¸ »ó½Â Á¤µµ´Â ´Ù¾çÇÏ°Ô ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
Ç÷û°ú ¼Òº¯¿¡¼ ¾Æ¹Ð¶ó¾ÆÁ¦¿Í ¸®ÆľÆÁ¦¸¦ °Ë»çÇÕ´Ï´Ù. ÃéÀå Áúȯ°ú °ü·ÃµÈ Áö¹æÃþ¿°¿¡¼´Â ±× ¼öÄ¡°¡ »ó½ÂÇÏÁö¸¸ ¿þ¹ö-Å©¸®½ºÂù º´¿¡¼´Â Á¤»ó¹üÀ§¿¡ ÀÖ½À´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ Ç¥
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
Inflammatory disease of the adipose tissue
The nodules are tender and erythematous subcutaneous nodules, Áø´ÜÀº Á¶Á÷°Ë»ç¿¡ lobular panniculitis, ¶Ç´Â both lobular and septal
*Áø´Ü°Ë»ç : Á¶Á÷Çа˻ç
|
¥´.Ä¡·á
Àç¹ß¼º Áö¹æÃþ¿°ÀÇ Ä¡·á´Â Áõ»ó¿¡ µû¶ó ´Ù¸¨´Ï´Ù. ¾î¶² °æ¿ì ÇǺΠº´º¯Àº ÀÚ¿¬ÀûÀ¸·Î Ä¡·áµÇÁö¸¸ Á¾Á¾ Àç¹ßÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ ÁúȯÀ» °¡Áø ȯÀÚµéÀº ü°èÀûÀÎ ÀÓ»ó °Ë»ç°¡ ÇÊ¿äÇϸç, Àç¹ß¼º Áö¹æÃþ¿°ÀÌ ´Ù¸¥ ÁúȯÀÇ ÀÌÂ÷ÀûÀÎ Áõ»óÀ¸·Î ³ªÅ¸³µ´ÂÁö¸¦ È®ÀÎÇØ¾ß ÇÏ°í, ÀÏÂ÷ÀûÀÎ ¿øÀÎÀÌ ÀÖÀ» °æ¿ì À̸¦ Ä¡·áÇÔÀ¸·Î½á Àç¹ß¼º Áö¹æÃþ¿°ÀÇ Áõ»óÀ» ¿ÏȽÃų ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¾Æ½ºÇǸ° ¶Ç´Â ºñ½ºÅ×·ÎÀ̵强 Ç׿°ÁõÁ¦°¡ Á¶Á÷ÀÇ ÅëÁõ°ú ¿°ÁõÀ» °æ°¨½ÃÅ°±â À§ÇØ »ç¿ëµË´Ï´Ù. ½É°¢ÇÑ °æ¿ì¿¡´Â ½ºÅ×·ÎÀ̵åÁ¦³ª ¸é¿ª¾ïÁ¦Á¦µéÀÌ »ç¿ëµÇ°í ÀÖÀ¸¸ç È¿°ú¿Í ¾ÈÀü¼º¿¡¼µµ ¿¬±¸°¡ ÁøÇàµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
°æ±¸¿ë ¸é¿ª¾ïÁ¦¾àÀÎ »çÀÌŬ·Î½ºÆ÷¸°A´Â ÀϺΠ¿¬±¸¿¡¼ ±àÁ¤Àû È¿°ú¸¦ º¸¿´½À´Ï´Ù. ÀϺΠ»ç·Ê¿¡¼, »çÀÌŬ·Î½ºÆ÷¸°À» »ç¿ëÇÑ Ä¡·á°¡ ÇǺΠ¹Ø °áÀýÀÇ ÅðÇà°ú ÀüüÀû °Ç°°³¼±°ú °°Àº Áõ»ó°³¼±À» À̲ø¾î³Â½À´Ï´Ù. ¾ÈÀü¼º°ú È¿°ú¿¡ ´ëÇÑ ¿¬±¸°¡ ´õ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
¹ÌÄÚÆä³î·¹ÀÌÆ®¸ðÆäÆ¿°ú °°Àº ¸é¿ª ¾ïÁ¦ ¾àÀ» Àç¹ß¼º Áö¹æÃþ¿°ÀÇ ÀáÀçÀû Ä¡·áÁ¦·Î »ç¿ëÇÏ´Â °Í¿¡ ´ëÇÑ ¿¬±¸°¡ ÁøÇà ÁßÀÔ´Ï´Ù. Ãʱ⠱â·ÏÀº ÀÌ ¾à¹°ÀÌ Áõ»óÀÇ ºü¸¥ °³¼±¿¡ È¿°úÀûÀ̶ó°í ¹àÇû½À´Ï´Ù. ¾ÈÀü¼º°ú È¿°ú¿¡ ´ëÇÑ ¿¬±¸°¡ ´õ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
ÀϺο¡¼´Â ÄÝÄ¡½ÅÀÌ Ä¡·áÈ¿°ú°¡ ÀÖÀ½À» º¸°íÇÏ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
White JW, Winkelmann RK: Weber Christian panniculitis: a review of 30 cases with this diagnosis. J Am Acad Dermatol 1998; 39:52-62.
Callen JP. Cutaneous vasculitis and panniculitis. In: Hochberg MC ed. Rheumatology. Philadelphia: Mosby Elsevier 2008:1579-87.
Hinata M, Someya T, Yoshizaki H, Seki K, Takeuchi K. Successful treatment of steroid-resistant Weber. Christian disease with biliary ductopenia using cyclosporin A. Rheumatology 2005;44:821.823
http://www.rarediseases.org
http://www.emedicine.com/ped/topic2429.htm