¼±Ãµ¼º ¹«°ú¸³±¸Áõ
ÁúȯÁÖ¿äÁ¤º¸
- °ü·ÃÁúȯ¸í : ÄÚ½ºÆ®¸¸ ÁõÈıº(Kostmann's syndrome), ¿µ¾Æ±â À¯Àü¼º ¹«°ú¸³±¸Áõ(Infantile genetic agranuiocytosis)
- ¿µÇâºÎÀ§ : ü³» : Æó Ç÷°ü(Ç÷¾×)
- Áõ»ó : ¹Ýº¹ÀûÀÎ °¨¿°
- ¿øÀÎ : À¯ÀüÀÚÀÌ»ó(G-CSF ¼ö¿ëü ÀÌ»ó)
- Áø´Ü : Ç÷¾×°Ë»ç, °ñ¼ö°Ë»ç
- Ä¡·á : °ú¸³¼¼Æ÷±ºÃËÁøÀÎÀÚ, °ñ¼öÀ̽Ä
- »êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå : V108
- ÀÇ·áºñÁö¿ø : Áö¿ø
¥°. °³¿ä
¼±Ãµ¼º ¹«°ú¸³±¸ÁõÀº 1956³â ÄÚ½ºÆ®¸¸¿¡ ÀÇÇÏ¿© ¹Ýº¹ÀûÀÎ ¼¼±Õ¼º °¨¿°À» °Þ´Â ¿µ¾Æ¸¦ ±â¼úÇÏ¸ç ¿µ¾Æ±â À¯Àü¼º ¹«°ú¸³±¸ÁõÀ̶ó ¸í¸íÇÏ¿´½À´Ï´Ù. °ñ¼ö¿¡¼ °ñ¼ö°è¿ ¼¼Æ÷ÀÇ ºÐÈ¿¡ ÀÌ»óÀÌ ¹ß»ýÇÏ¿© ÁßÁõÀÇ È£Áß±¸ °¨¼Ò¸¦ ÀÏÀ¸Å°´Â »ó¿°»öü ¿¼º À¯ÀüÀÇ µå¹® ÁúȯÀ¸·Î ÁßÁõÀÇ ¹Ýº¹Àû ȳó¼ºÀÇ °¨¿°À» Ư¡À¸·Î ÇÕ´Ï´Ù. Ư¡ÀûÀ¸·Î Àý´ë È£Áß±¸¼ö°¡ ¸¶ÀÌÅ©·Î¸®ÅÍ´ç 200°³ÀÔ´Ï´Ù.
³²ÀÚ ´ë ¿©ÀÚÀÇ ºñÀ²Àº 0.8~1.0À¸·Î ³²ÀÚ¿Í ¿©ÀÚ¿¡¼ ºñ½ÁÇÏ°Ô ¹ß»ýÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î µÇ¾î ÀÖ½À´Ï´Ù. 100¸¸ ¸í Áß¿¡ 1-2¸í Á¤µµ·Î ¹ß»ýÀ» Çϸç ÀûÀýÇÑ Ä¡·á¸¦ ¹ÞÁö ¸øÇÑ °æ¿ì Ä¡»çÀ²ÀÌ 70% ¿¡ À̸¨´Ï´Ù.
¥±. Áõ»ó
Àý¹Ý ÀÌ»óÀÇ ¼ö°¡ ù´Þ ÀÌÀü¿¡ Áõ»óÀ» ¹ßÇöÇϸç 90% Á¤µµ°¡ 6°³¿ù ÀÌÀü¿¡ Áõ»óÀ» ¹ßÇöÇÕ´Ï´Ù. Ư¡ÀûÀÎ Áõ»óÀ¸·Î´Â ¼¼±Õ¼º °á¸·¿°, ÀÔÀεΠ±Ë¾ç, ´«ÁÖÀ§ ¿¬ºÎÁ¶Á÷°¨¿°, Ä¡ÁÖ¿°, Æó·Å, ÁßÀÌ¿°°ú °°Àº ¹Ýº¹ÀûÀÎ ÁßÁõ ¼¼±Õ¼º °¨¿°À» µ¿¹ÝÇÏ¸ç ¹Ýº¹ÀûÀÎ ¿À» Ư¡À¸·Î ÇÕ´Ï´Ù.
¥². ¿øÀÎ
ÀüÅëÀûÀÎ ÄÚ½ºÆ®¸¸ÁõÈıºÀº »ó¿°»öü ¿¼ºÀ¸·Î À¯ÀüÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î º¸°íµÇ¾î ÀÖ½À´Ï´Ù. ±×·¯³ª ÀϹÝÀûÀ¸·Î ÁßÁõ ¼±Ãµ¼º ¹«°ú¸³±¸ÁõÀº »ó¿°»öü ¿ì¼º ¹× µ¹¹ß¼º º¯ÀÌ¿¡ ÀÇÇÏ¿© ¹ß»ýÇϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù. ±×¸®°í 7¹ø Ȭ¿°»öüÁúȯ, 21¹ø »ï¿°»öüÁúȯ, Á¤½ÅÁöü µî°úÀÇ °ü·ÃÀÌ º¸°íµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥³. Áø´Ü
¹Ýº¹ÀûÀÎ ¼¼±Õ¼º °¨¿°¿¡ ´ëÇÑ Á¤È®ÇÑ º´·Â ûÃë ¹× ÀÏ¹Ý Ç÷¾× °Ë»ç¸¦ ÅëÇÏ¿© ¹éÇ÷±¸ ¼ö ¹× Àý´ëÈ£Áß±¸¼öÀÇ °¨¼Ò¸¦ È®ÀÎ ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ºóÇ÷Àº ÈçÇÏÁö ¾ÊÀ¸¸ç Ç÷¼ÒÆÇ Áõ°¡°¡ º¸ÀÌ°í ´ÜÇÙ±¸ ¹× È£»ê±¸ÀÇ ¼ö´Â Áõ°¡µÇ¾î ÀÖ´Â °ÍÀ» È®ÀÎ ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸°ÀÇ ¾çÀº Áõ°¡µÇ¾î ÀÖ¾î ¹é½Å¿¡ ´ëÇÏ¿©¼´Â Á¤»ó ¹ÝÀÀÀ» ³ªÅ¸³À´Ï´Ù. º¸Ã¼ ¼öÁصµ Á¤»óÀÔ´Ï´Ù. ÀüÇØÁú ¼öÄ¡ ¹× ½ÅÀå, °£ ±â´É°Ë»ç´Â ¸ðµÎ Á¤»ó ¼öÁØ¿¡ ¼ÓÇÕ´Ï´Ù.
°¡Àå Ư¡ÀûÀÎ °Ë»ç´Â °ñ¼ö°Ë»ç¸¦ ÅëÇÏ¿© ÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç Á¤»ó ¼¼Æ÷Ãæ½Çµµ¸¦ º¸ÀÌ°í ÀÖÁö¸¸ °ñ¼ö Àü±¸ ¼¼Æ÷ÀÇ °¨¼Ò ¹× °ñ¼ö¼¼Æ÷ ¹× °ñ¼ö Àü¼¼Æ÷ÀÇ ¼º¼÷ÀÌ ¸ØÃçÀÖ´Â °ÍÀ» È®ÀÎ ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¿µ»ó°Ë»ç´Â ÀÓ»óÀûÀ¸·Î °¨¿°°ú °ü·ÃÇÏ¿© ¶Ç´Â °ñ°¨¼Ò, °ñ´Ù°ñÁõÀÌ ÀÇ½ÉµÉ ¶§¸¸ ½ÃÇàÇÏ¿©º¼ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ : ½ÉÇÑ ¼±Ãµ¼º È£Áß±¸ °¨¼Ò¸¦ ¸»ÇÏ¸ç °ñ¼ö ºÐÈ °úÁ¤¿¡¼ °ñ¼ö°è ¼º¼÷°úÁ¤ÀÇ ÀÌ»óÀ¸·Î ºÐÈ°¡ Á¤ÁöµÇ¾î ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. ±× °á°ú Àý´ë È£Áß±¸ ¼öÄ¡°¡ 200/uL ¹Ì¸¸ÀÔ´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ ´ÜÇÙ±¸¿Í È£»ê±¸ÀÇ ¼ö´Â Áõ°¡µÇ¾î ÀÖ½À´Ï´Ù. (Ç÷¾×°Ë»ç°¡ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù)
*Áø´Ü¹æ¹ý: ÀÓ»óÁø´Ü
¥´. Ä¡·á
ÄÚ½ºÆ®¸¸ÁõÈıºÀÇ Ä¡·á¿¡ ÀÖ¾î ¿¹¹æÀû Ç×»ýÁ¦¸¦ »ç¿ëÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸³ª ÀϹÝÀûÀ¸·Î ÇÊ¿äÇÑ °ÍÀº ¾Æ´Õ´Ï´Ù. Æ÷µµ±¸±Õ ¹× »ç½½¾Ë±Õ¿¡ ÀÇÇÑ °¨¿°ÀÌ °¡Àå ÈçÇÑ °ÍÀ¸·Î µÇ¾î ÀÖÀ¸¸ç ¹«ºÐº°ÇÑ Àå±â°£ÀÇ Ç×»ýÁ¦ »ç¿ëÀº Ç×»ýÁ¦ ³»¼º ¼¼±Õ°¨¿°, Çø±â¼º±Õ, °õÆÎÀÌ, ±â»ýÃæµîÀÇ °¨¿°À» ÀÏÀ¸Å³ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÀçÁ¶ÇÕ °ú¸³¼¼Æ÷±ºÃËÁøÀÎÀÚ(G-CSF)¸¦ »ç¿ëÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç ÀÓ»óÀûÀÎ È¿°ú¸¦ À¯ÁöÇϱâ À§ÇÏ¿© Àå±â°£ »ç¿ëÇÏ¿©¾ß ÇÕ´Ï´Ù. °ñ¼ö À̽ÄÀ» °í·ÁÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç G-CSF ¿¡ ¹ÝÀÀÀ» ÇÏÁö ¾Ê°Å³ª ¹éÇ÷º´À¸·Î ÀüȯµÈ ȯÀÚ¿¡°Ô¼ ½ÃÇàÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. °ñ¼ö À̽ÄÀÇ ¼º°ø·üÀº 50% ÀÌ»óÀ¸·Î ¸é¿ªÇÐÀû ¹× Ç÷¾×¾ÏÀûÀÎ Àå±âÀûÀÎ Ä¡·á·Îµµ »ç¿ëÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¼ö¼úÀû Ä¡·á´Â ³ó¾çºÎÀ§ ¹è³óÀÌ ÇÊ¿äÇÑ °æ¿ì »ç¿ëÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç ºñÀåÀýÁ¦¼úÀº È¿°ú°¡ ¾ø½À´Ï´Ù.
±× ¿Ü °¨¿°ºÎÀ§¿¡ ´ëÇÑ Ç×»ýÁ¦Ä¡·á ¹× º¸Á¸Àû Ä¡·á¸¦ ½ÃÇàÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
1. Hanifi SOYLU . Congenital Agranulocytosis (Kostmann's Syndrome) and G-CSF Therapy in an Infant. Turk J Haematol 1999;16(4):171-175.
http://emedicine.medscape.com/article/887140
http://www.rarediseases.org/
Ãâó:
±¹°¡°Ç°Á¤º¸Æ÷ÅÐ