폼페병 질병정보

폼페병

질병정보 이번주 BEST

유전적으로 발병한 신생아는 1년 안에 사망하고 있습니다.

폼페병 원인

희귀 성 유전질환이며 몸의 에너지 원천인 당원을 분해하는데 필수적인 알파-1,4 글루코시다아제(alpha-1,4 glucosidase(Lysosomal glucosidase ; Acid mtitlease)) 효소의 선천적 결핍이 원인입니다.

폼페병 증상

호흡곤란
근력부족
심장근육 질환

폼페병 치료

토끼 젖에서 뽑아낸 a-글루코시다제는 근육을 자극해 제 기능을 회복시키며 근력이 강해지고 심장기능도 개선됩니다.

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	수막구균혈증
	할러보든 스파츠 증후군

번호

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5000

담낭암 환자 생활

3,954

2015-01-02

담낭암 환자의 생활 1. 담낭암 환자의 일상생활 조기 발견이 어렵고 재발이 많은 편이지만 앞에서 언급된 위험 인자를 피하고 환자 자신과 가족 그리고 의료진이 함께 재발 방지 및 수술, 항암화학요법, 방사선치료 등의 치료에 잘 적응하도록 노력해야 하며 지속적 추적 진료가 이루어져야 합니다. 반드시 병을 이..

4999

담낭암 치료

5,314

2015-01-02

담낭암의 치료 1. 담낭암의 치료방법 치료 방법은 암의 크기, 위치, 병기, 환자의 나이와 건강 상태 등을 고려해 선택됩니다. 한 가지 방법으로 치료할 수도 있고 경우에 따라 여러 방법을 병합하여 치료하기도 합니다. 그러나 상당히 진행되기 전까지는 특징적인 증상이 나타나지 않아 조기 진단이 매우 어렵고, 진단..

4998

담낭암 진단

3,458

2015-01-02

진단1. 진단방법 담낭은 복부 다른 장기들에 둘러 싸여 있고, 초기에 증상이 거의 없을뿐더러 다른 소화기계에 장애가 있을 때 생기는 증상들과 뚜렷한 구분이 없어 조기에 발견하는 것이 매우 힘듭니다. 그래서 증상이 나타난 뒤 진단 받을 때는 이미 진행된 경우가 많습니다. 임상적 증상이 위나 간에 질환이 있는 경우와 비..

4997

담낭암 예방

3,371

2015-01-02

담낭암의 예방 1. 담낭암의 위험요인 현재로는 담낭암의 발생 기전을 정확히 알지는 못합니다. 환경적 요인과 유전적 요인이 복합적으로 암발생에 관여하리라고 생각됩니다. 담낭암은 남자보다 여자에게 2~3배 많고 60대에서 가장 많습니다. 일부 환자에서는 담석과 관련이 있을 것으로 생각되며 우리나라에서는 ..

4996

담낭암

2,525

2015-01-02

담낭암 1. 담낭암의 발생부위 간에서 분비된 담즙이 십이지장으로 흘러들어가기까지의 경로를 담도라고 하며, 담낭관이라고 하는 가느다란 나선상의 관을 매개로 하여 담즙을 일시적으로 저장해 두는 창고를 담낭이라고 하며 이것은 간 아래쪽에 붙어있고 간외 담도와 연결되어 있습니다. 담도는 간에서 만들어지는 담..

4995

부갑상선암 생황

2,163

2015-01-02

생활 1. 부갑상선암 환자의 일상생활 부갑상선암 환자들은 일상 생활에서 고칼슘혈증을 악화시킬 수 있는 요인들을 피해야 합니다. Thiazide(티아지드)계 이뇨제, 리튬 등의 칼슘치를 증가시킬 수 있는 약제의 복용에 주의해야 하며, 탈수, 고칼슘섭취 등을 피하도록 합니다. 장기적인 침상 안정이나 비활동(inac..

4994

부갑상선암 치료

4,121

2015-01-02

치료 1. 부갑상선암의 치료 방법 치료는 우선 부갑상선 기능항진 상태를 개선하기 위한 보존적 치료, 약물 치료 등이 있겠으며, 근본적인 치료를 위해서는 근치적 절제술을 시행해야 합니다. 1) 부갑상선 기능항진증의 치료 수액 및 이뇨제, 인 등으로 보존적인 치료를 시도하며, 추가로 미트라마이신(mi..

4993

부갑상선암 진단

4,069

2015-01-02

진단 1. 부갑상선암의 일반적 증상 1) 경부 종괴 부갑상선암은 양성 부갑상선 질환과는 다르게 경부 종괴의 촉지 빈도가 매우 높아서 양성 질환의 경우는 10% 이내에서만 촉지할 수 있으나, 암의 경우 30-76%에서 촉지됩니다. 몇몇 저자들에 의해 부갑상선암은 주로 하부에 위치하는 부갑상선에 잘 발생한..

4992

부갑상선암 예방

2,481

2015-01-02

예방 1. 부갑상선암의 위험 요인 부갑상선암의 원인은 아직까지 확실히 밝혀지지 않았는데 현재까지 알려진 위험 요인들은 다음과 같습니다. 1) 가족형 부갑상선기능항진증 상염색체 우성(autosomal dominant) 가족형 부갑상선기능항진증에 동반되어 부갑상선암이 발병하는 경우가 전체 부갑상선암의 약 2%를 ..

4991

부갑상선암 개요

2,720

2015-01-02

개요 1. 부갑상선암의 발생 부위 1) 부갑상선의 위치와 구조 부갑상선은 목에 위치하는 갑상선의 뒤쪽 위, 아래 네 모서리에 있는 길이 약 5mm 전후의 황색을 띄는 타원형의 기관입니다. 사람마다 부갑상선의 수는 다를 수 있으나 대부분 4개의 부갑상선을 가집니다. 개별 샘들의 무게는 일정하지 않지만, 총..

4990

외음부암 치료 및 관리

5,139

2015-01-02

치료 및 관리 1. 외음부암의 치료 방법 1) 치료방법 및 종류 수술요법, 방사선요법, 항암화학요법을 들 수 있으며 환자 각각마다 개별화된 치료가 필요합니다. (1) 수술 외과적인 수술방법으로 비교적 생존율은 매우 증가하였지만 일괄적인 근치적 절제술 후 이에 따른 장기 입원, 근치적 외음부 절제술 ..

4989

외음부암 진단

3,457

2015-01-02

진단 1. 외음부암의 일반적 증상 대부분 무증상입니다. 증상이 있는 경우 오랜 소양증과 촉지되는 종괴가 가장 흔하며, 이외에도 외음부 출혈, 궤양, 질분비물, 통증, 배뇨곤란(배뇨시 통증, 작열감 등) 등의 증상이 있으며, 간혹 서혜부로 전이된 덩어리가 첫 증상으로 나타나기도 합니다. 외음부 병변은 보통 ..

4988

외음부암 예방

5,381

2015-01-02

예방 1. 외음부암의 위험요인 외음부암의 원인은 아직 분명하게 밝혀지지 않았지만, 인유두종바이러스(HPV) 감염과 외음부 상피내종양(VIN), 연령과 흡연은 잘 알려진 위험인자입니다. 1) 인유두종바이러스(Human Papilloma Virus, HPV) 외음부암은 드문 유병률로 인해 충분한 임상적 연구가 이루..

4987

외음부암 개요

4,035

2015-01-02

개요 1. 외음부암의 발생부위 1) 해부학적 구조 및 위치 외음부의 해부학적 구조 및 위치는 다음과 같습니다. 요도입구 음핵과 질 입구 사이에 있으며 요도측선의 관이 요도입구의 양 외측 바로 밑에 있습니다. 질입구 질 입구는 다양한 형태의 처녀막으로 부분 폐쇄되어 있습니다. 처녀막..

4986

윌름즈종양 생활

1,886

2015-01-02

생활 1. 윌름즈종양 환아의 증상관리 인체의 피부나 구강 점막 등에 살고 있는 세균은 정상적인 면역력을 가진 사람에게는 해가 되지 않으나, 항암화학요법 중의 환아들은 면역력이 저하되어 있어 정상 세균들에 의해서도 해를 입을 수 있습니다. 따라서 환아가 여러 가지 세균에 의해 감염되지 않도록 예방하는 것이 ..

4985

윌름즈종양 치료

2,025

2015-01-02

치료 1. 윌름즈종양의 치료방법 윌름즈종양은 항암화학요법에 잘 반응하는 대표적인 종양으로, 일차적으로 수술로 종양을 제거한 후 항암화학요법을 시행하게 됩니다. 항암화학요법의 종류 및 방사선 치료의 가감 여부는 각 병기 및 현미경적 소견에 따라 달라집니다. 1기나 2기인 경우 수술 후 빈크리스틴(vincrist..

4984

윌름즈종양 증상

1,913

2015-01-02

1. 윌름즈종양의 일반적 증상윌름즈종양이 있을 경우 복부의 종괴, 고혈압, 혈뇨, 배뇨 장애 등의 여러 가지 증상들이 나타나게 됩니다. 2. 윌름즈종양의 진단방법우선 복부 초음파 검사 및 전산화단층촬영을 통해 병변의 수술적 절제 가능성 반대측 신장의 이상 유무를 확인하고, 혈관이나 림프절 침범 유무를 확인합니다. 또..

4983

윌름즈종양 예방

1,616

2015-01-02

예방 1. 윌름즈종양의 위험 요인 소아암은 성인암과 달리 인종과 국가에 관계없이 일정한 비율, 10만명 당 10~15명 정도로 발생하고 있습니다. 이는 담배, 식습관이나 환경적 요소에 영향을 받는 성인암과는 달리 유전자에 일정비율로 이상이 생겨서 암이 발생하게 됩니다. 결국 소아암은 각 가족의 책임이 아니라..

4982

윌름즈종양 개요

1,732

2015-01-02

개요 1. 윌름즈종양의 발생부위 윌름즈종양은 태아의 신장 조직인 신원발성의 받침(nephrogenic rest)에서 유래합니다. 한쪽 신장에서 발생하는 경우가 대다수이나 약 5%에서는 양쪽 신장에 다 생길 수도 있습니다. 2. 윌름즈종양의 정의 및 종류 1) 윌름즈종양의 정의 윌름즈종양이란 소아의 신장..

4981

소아림프종 생활

2,994

2015-01-02

소아림프종 환자의 생활 1. 소아림프종 환아의 식생활 소아암 환아는 영양상태가 나쁠수록 암으로 인한 부작용이 심해진다고 합니다. 식사요법으로 암을 치료할 수는 없지만 적절한 식사요법은 환아의 전신 상태를 좋게 유지해 줌으로써 암의 치료효과를 높여 줍니다. 따라서 올바른 식사요법은 질병 치료에 많은 도움..


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