ÇǺΰæÈÁõ
¥°. °³¿ä
ÇǺΰæÈÁõÀº ÁøÇÇ ³»¿¡ ¾Æ±³ÁúÀÇ °ú´ÙÇÑ ÃàÀûÀ¸·Î ÀÎÇØ ÇǺÎÀÇ ÀϺκР¶Ç´Â Àü½ÅÀÇ ÇǺΰ¡ µüµüÇØÁö°í µÎ²¨¿öÁö´Â °æȼº º¯È¿Í Ç÷°ü°è ÀÌ»óÀ» Ư¡À¸·Î ÇÏ´Â ¿øÀÎ ¹Ì»óÀÇ ¸¸¼º ÀÚ°¡¸é¿ª °áÇÕÁ¶Á÷ÁúȯÀÇ ÇϳªÀÔ´Ï´Ù. ¾Æ±³Áú(Collagen:Äݶó°Õ)Àº °áÇÕÁ¶Á÷À» ±¸¼ºÇÏ¿© ½ÅüÀÇ Á¶Á÷À» ÁöÁöÇÏ°í ¿¬°áÇØ ÁÖ´Â ¿ªÇÒÀ» ÇÕ´Ï´Ù.
ÇǺΰæÈÁõÀº ¸î °¡Áö ÇüÅ°¡ Àִµ¥, ½ÅüÀÇ Æ¯Á¤ºÎÀ§¿¡¸¸ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª´Â Çüŵµ ÀÖ°í, ³»Àå ±â°üÀ» ºñ·ÔÇؼ ¸ö Àüü¿¡ ³ªÅ¸³ª´Â Çüŵµ ÀÖ½À´Ï´Ù. Áï, ÇǺÎÀÇ ÀϺκи¸ µüµüÇØÁö´Â ±¹¼ÒÇǺΠ°æÈÁõ°ú ÇǺλӸ¸ ¾Æ´Ï¶ó Æó, ¼Òȱâ, ½ÅÀå°ú ½ÉÀå µîÀÇ ³»ºÎ Àå±â¿¡¼µµ ¾Æ±³Áú Áõ°¡¿¡ ÀÇÇÑ ¼¶À¯È Áõ»óÀ» ³ªÅ¸³»´Â Àü½Å°æÈÁõÀ¸·Î ³ª´¯´Ï´Ù. Àü½Å°æÈÁõÀº ´Ù½Ã ÇÇºÎ¿Í ³»ºÎ Àå±âÀÇ Ä§¹ü Á¤µµ, ¿¹ÈÄ, ¸é¿ªÇÐÀû °Ë»ç¼Ò°ß¿¡ µû¶ó Á¦ÇÑÇü°ú ±¤¹üÀ§ÇüÀ¸·Î ºÐ·ùµË´Ï´Ù.
¥±. Áõ»ó
ÇǺΰæÈÁõÀÇ Ãʱâ Áõ»óµéÀº ¸Å¿ì ´Ù¾çÇÏ°Ô ³ªÅ¸³ª´Âµ¥, ƯÈ÷ ÈĹݱ⿡´Â ÇǺΠÁõ»óÀÌ ¶Ñ·ÇÇØÁý´Ï´Ù. ÇǺΰæÈÁõÀÇ °øÅëÀûÀÎ Áõ»óµé·Î´Â °üÀýÅë, ¾Æħ¿¡ ³ªÅ¸³ª´Â °æÁ÷°¨, ÇÇ·Î, ±×¸®°í üÁß °¨¼Ò°¡ ÀÖ½À´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ Ãß¿î °÷¿¡ ³ëÃâµÇ¸é ¼Õ°¡¶ô, ¹ß°¡¶ô, ÄÚ ±×¸®°í ±Í¿¡ Ç÷¾× °ø±ÞÀÌ ÀϽÃÀûÀ¸·Î Á¦Çѵ˴ϴÙ. ÀÌ·¯ÇÑ Áõ»óÀº ÇǺΰæÈÁõ ȯÀÚÀÇ Ãʱâ Áõ»óÀ̸ç ÀÚÁÖ ³ªÅ¸³ª´Â Áõ»óµé Áß ÇϳªÀÔ´Ï´Ù.
ÇǺΰæÈÁõÀ» °¡Áø ȯÀÚµéÀº ÇǺΰ¡ ´Ü´ÜÇØÁý´Ï´Ù. ÀÌ·¸°Ô ÇǺΰ¡ ´Ü´ÜÇØ Áö´Â Çö»óÀº ³Ð°Ô ÆÛÁö¸é¼ ÀüÇüÀûÀ¸·Î ¸öÀÇ ¾çÂÊ¿¡ »ý±é´Ï´Ù. °á±¹ Á¶Á÷ÀÌ ¼Õ»óµÇ¸ç ÇǺο¡ »ö¼Ò°¡ ħÂøµË´Ï´Ù.
1. ±¹¼ÒÇü ÇǺΰæÈÁõ
¿©ÀÚ°¡ ³²ÀÚº¸´Ù 2.6¹è È£¹ßÇÕ´Ï´Ù. 20~50¼¼ »çÀÌ¿¡ 75%ÀÇ È¯ÀÚ°¡ ¹ß»ýÇϸç, ¼±ÇǺΰæÈÁõ(linear scleroderma)Àº ´õ À̸¥ ³ªÀÌ¿¡ ¹ß»ýÇÏ´Â °æÇâÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù.
±¹¼ÒÇüÀº óÀ½ Àü½Å ÇǺΠ¾îµð¿¡¼³ª ¹ß»ýÇÏÁö¸¸ Àü½ÅÇüÀº ´ëºÎºÐ ¼Õ°¡¶ô°ú ¼Õ¿¡¼ ½ÃÀÛÇÏ¿© (¸»´Ü°æÈÁõ) Á¡Â÷ À§·Î ¿Ã¶ó¿À´Â °æ°ú¸¦ º¸ÀÔ´Ï´Ù.
2. ±¹¼ÒÇǺΰæÈÁõ(Morphea)
ÈçÈ÷ È«¹Ý ¶Ç´Â ÀûÀÚ»ö ¹ÝÀ¸·Î ½ÃÀÛÇÏ¿© ÁÖÀ§ Á¤»ó ÇÇºÎ¿Í °æ°è°¡ ¶Ñ·ÇÇØÁö¸ç ÀÏÁ¤ ºÎÀ§ÀÇ ÇǺΰ¡ ź·Â¼ºÀ» ÀÒ°í µüµüÇØÁý´Ï´Ù. ±× ºÎÀ§´Â °¥»öÀ» ¶ì°Å³ª ¸¹Àº °æ¿ì Å»»öµÇ¾î Èò»öÀ» ¶ì°Ô µË´Ï´Ù. Å©±â´Â µ¿ÀüºÎÅÍ ¼Õ¹Ù´Ú Å©±â±îÁö ´Ù¾çÇÕ´Ï´Ù. ¹Ì¿ëÀûÀÎ ¹®Á¦¸¦ ÃÊ·¡ÇÏÁö¸¸ Àü½Å°æÈÁõÀ¸·Î ÁøÇàÇÏÁö´Â ¾Ê½À´Ï´Ù.
3. ¼±±¹¼ÒÇǺΰæÈÁõ (Linear scleroderma)
ÇǺΰ¡ ¼±»óÀ¸·Î ±æ°Ô µüµüÇØÁö´Â °æ¿ì·Î ´Ù¸®, ÆÈ, À̸¶, ¾Õ°¡½¿ÀÇ ¼øÀ¸·Î Àß ¹ß»ýÇϸç, ƯÈ÷ À̸¶¿¡ ¼öÁ÷¼±»óÀ¸·Î ÇÔ¸ôµÇ¸é ¹ßÇàµÈ °æ¿ì¸¦ Ä®ÀÚ±¹¸ð¾ç(en coup de saber)À̶óÇÏ°í ¹Ì¿ëÀû ¹®Á¦¸¦ À¯¹ßÇÕ´Ï´Ù. ±¹¼ÒÇǺΰæÈÁõ°ú ´Þ¸® ÇǺΠ»Ó ¾Æ´Ï¶ó ÇϺÎÀÇ ±ÙÀ°, °ñ¸·Á¶Á÷±îÁö ħ¹üÇÏ¿© ÇϺÎÁ¶Á÷¿¡ °íÁ¤µÇ°Ô µË´Ï´Ù. ¼Ò¾Æ¿¡¼ ¹ß»ýºóµµ°¡ ³ôÀ¸¸ç ¶§·Î´Â ÆÈ´Ù¸®¿Í ¾ó±¼¿¡ °ñ°ÝÀÇ ½ÉÇÑ ¹ßÀ°ÀÌ»óÀ» À¯¹ßÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
4. Àü½Å°æÈÁõ
·¹À̳ë Çö»ó (Ãß¿î °÷¿¡ ³ëÃâµÇ¸é ¼Õ°¡¶ô, ¹ß°¡¶ô, ÄÚ ¶Ç´Â ±Í¿¡ Ç÷¾× °ø±ÞÀÌ ÀϽÃÀûÀ¸·Î Á¦ÇѵǴ Çö»ó)Àº Àü½Å°æÈÁõ¿¡¼ °¡Àå ¸ÕÀú ³ªÅ¸³ª´Â Áõ»óÀÌ¸ç °ðÀ̾î ÇÇºÎ¿Í ³»ºÎ Àå±â¿¡ °æÈ Áõ»óÀÌ ½ÃÀ۵˴ϴÙ. ¿©ÀÚ°¡ ³²ÀÚº¸´Ù 4¹èÁ¤µµ ÈçÈ÷ ¹ß»ýÇÏ°í ´ëü·Î 30~50¼¼¿¡ ¸¹ÀÌ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù.
1) ÇǺÎÁõ»ó
- ·¹À̳ë Çö»ó, ¼Õ°¡¶ô°ú ¼ÕÀÇ ºÎÁ¾, Àü½ÅÇǺΠ°æÈÁõ
- °üÀý¿îµ¿ Á¦ÇÑ, ¼Õ¹ß°¡¶ô°æÈÁõ(Sclerodactyly)
- ±¤¹üÀ§ÇÑ °ú´Ù»ö¼ÒħÂø°ú ±¹¼ÒÀû »ö¼ÒħÂøÀúÇÏ, Å»¸ð, ¶¡ºÐºñ ÀúÇÏ µî
2) ³»ºÎ Àå±â ħ¹ü°ú Áõ»ó
- À§Àå°ü : ½Äµµ ±â´É Àå¾Ö, ¼ÒÀå¿îµ¿ÀúÇÏ (º¯ºñ, ¼³»ç, Èí¼öÀå¾Ö)
- Æó : ÆóÀÇ ¼¶À¯È (±âħ, È£Èí°ï¶õ)
- ½ÉÀå : ½ÉÀåÀüµµÀå¾Ö, ½ÉºÎÀü, ½ÉÀ帷¿°, ½É±ÙÀÇ °æÈÁõ, Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾Ð
- ½ÅÀå : ÇǺΰæÈÁõ ½Å¹ßÁõ(scleroderma renal crisis) (±Þ¼º½ÅºÎÀü, °íÇ÷¾Ð, ¿äµ¶Áõ)
- ±Ù°ñ°Ý°è, ½Å°æ°è : °üÀýÅë, ±ÙÀ°Åë, ±Ù·Â ¾àÈ, ¸»ÃʽŰ濰
3) Å©·¹½ºÆ® ÁõÈıº (CREST syndrome)
- Á¦ÇÑÇü Àü½Å°æÈÁõÀÇ ÇÑ º¯ÇüÀÓ
- ¼®È¸ÈÁõ (Calcinosis)
- ·¹À̳ë Çö»ó(Raynaud¡¯s phenomenon)
- ½Äµµ¿îµ¿Àå¾Ö (Esophageal dysfunction)
- ¼Õ¹ß°¡¶ô°æÈÁõ (Sclerodactyly)
- Ç÷°üÈ®ÀåÁõ (Telangiectasia)
¥². ¿øÀÎ
¿øÀÎÀº ¾ÆÁ÷ È®½ÇÈ÷ ¹àÇôÁ® ÀÖÁö ¾ÊÀ¸³ª, º´¸®¼Ò°ß¿¡¼ °üÂûµÇ´Â Ç÷°ü³»ÇÇ ¼Õ»ó, ¸é¿ªÇÐÀû ¿°Áõ¼º ±âÀü, Á¶Á÷ÀÇ ¼¶À¯ÈÀÇ ¼¼ °¡Áö°¡ Áß¿äÇÑ ¿ªÇÒÀ» ÇÒ °ÍÀ¸·Î »ý°¢ÇÏ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ±¹¼ÒÇü°ú Àü½ÅÇüÀÇ ±âº»Àû ¹ßº´±âÀüÀº À¯»çÇÒ °ÍÀ¸·Î ÃßÁ¤µË´Ï´Ù. Ç÷°ü³»ÇÇ ¼Õ»óÀº ÀÓ»óÀûÀ¸·Î ¹ßº´ ÃʱâÀÇ ºÎÁ¾º¯È¿Í °ü·ÃµÇ°í, ¸é¿ªÇÐÀû ¿°Áõ¹ÝÀÀÀº ¾Æ±³Áú¼¶À¯°¡ Áõ°¡ÇÏ´Â Á¶Á÷ÀÇ ¼¶À¯È¿¡ °ü·ÃµÈ °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. »ó±â ¿äÀÎ ¹× ȯ°æÀû À¯¹ß¿äÀÎ, À¯ÀüÀû ¿µÇ⠵ Á¦½ÃµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥³. Áø´Ü
ÁøÂû°ú °ú°Å·Â µîÀÇ ¹®ÁøÀ» ¹ÙÅÁÀ¸·Î ÇǺΰæÈÁõÀÌ ÀǽɵǸé Ç÷¾× °Ë»ç¸¦ ÅëÇØ ÇǺΰæÈÁõ¿¡ ´ëÇÑ Ç×ü °Ë»ç ¶Ç´Â ÇǺÎÁ¶Á÷ °Ë»ç¸¦ ½ÃÇà ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ ´Ù¸¥ Àå±â ħ¹ü ¿©ºÎ ¹× Á¤µµ¸¦ Æò°¡ÇÏ´Â °Ë»ç°¡ Ãß°¡·Î ÇÊ¿äÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ : Major criteria °¡ Àְųª, 2°³ ÀÌ»óÀÇ minor criteria°¡ ÀÖ´Â °æ¿ì
- Major criteria : ¼Õ ¶Ç´Â ¹ß°¡¶ô°ú ¼ÕÇ㸮Áö°üÀý ¶Ç´Â ¹ßÇ㸮Áö°üÀý ¿øÀ§ºÎÀÇ ÇǺΰ¡ ´ëĪÀûÀ¸·Î µÎ²¨¿öÁö°í, µüµüÇØÁö°í ±»¾îÁö´Â °Í.
- Minor criteria : (1) ¼Õ°¡¶ô °æÈÁõ/(2) ¼Õ°¡¶ô ±¸¸Û »óó/(3) ¾çÃø¼º ±âÀú Æó¼¶À¯È.
¡ØÁø´Ü¹æ¹ý : ÀÓ»óÁø´Ü
|
¥´. Ä¡·á
¿©·¯ Ä¡·á¹ýµéÀÌ ½ÃµµµÇ°í ÀÖÀ¸³ª ¾ÆÁ÷ ÁúȯÀÇ ÀÚ¿¬°æ°ú¸¦ ¹Ù²ÙÁö´Â ¸øÇÏ´Â »óÅ·Î, ÇöÀç´Â ÇǺΰæÈÁõÀ¸·Î ÀÎÇÑ °¢ ºÎÀ§ º° Áõ»ó¿¡ ´ëÇÑ Ä¡·á¸¦ ÇÏ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
1. ±¹¼ÒÇü ÇǺΰæÈÁõ
ÀϹÝÀûÀ¸·Î ÀÚ¿¬ Ä¡À¯µÇ´Â °æÇâÀÌ ÀÖ¾î Àû±ØÀûÀÎ Ä¡·á¸¦ ÇÊ¿ä·Î ÇÏÁö ¾ÊÀ¸³ª, µÎ²¨¿öÁø ÇǺΠºÎÀ§¿¡ ½ºÅ×·ÎÀÌµå ¿¬°í¸¦ ±¹¼Ò µµÆ÷Çϰųª ±¹¼Ò ÁÖ»çÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ½ÉÇÑ ·¹À̳ë Çö»ó¿¡ ÀÇÇØ ¼Õ³¡¿¡ ±Ë¾çÀÌ »ý°Ü 2Â÷ÀûÀ¸·Î °¨¿°ÀÌ µÇ¸é Ç×»ýÁ¦ ¿¬°í³ª Ç÷°ü È®ÀåÁ¦¸¦ µµÆ÷Çϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù. Àڿܼ± A1 (UVA1) Ä¡·áµµ ½ÃµµµÇ°í ÀÖÀ¸¸ç, ºñŸ¹ÎD ¿¬°í°¡ µµ¿òÀÌ µÇ±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.
2. Àü½Å°æÈÁõ
ħ¹üµÈ ºÎÀ§¿Í Áõ»ó¿¡ µû¶ó ´Ù¾çÇÑ ¾à¹°ÀÌ »ç¿ëµË´Ï´Ù.
·¹À̳ë Çö»ó¿¡ ´ëÇؼ´Â ¿ì¼± ÃßÀ§¿Í ½ºÆ®·¹½º ³ëÃâÀ» ÇÇÇÏ°í, Èí¿¬ÀÚ´Â ±Ý¿¬ÀÌ ÇʼöÀ̸ç, Ç÷°üÈ®ÀåÁ¦(Diltiazem, Prazosin, Angiotensin ¼ö¿ëü Â÷´ÜÁ¦, Prostacyclin Á¤¸ÆÁÖ»ç, bosentan µî)¸¦ »ç¿ëÇϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù.
ÀÚ°¡¸é¿ªÁúȯÀ̹ǷΠ¸é¿ª¾ïÁ¦Á¦°¡ »ç¿ëµÇ¸ç, ÇǺÎÀÇ °æÈ¿Í ½Åü Àå±âÀÇ ¼¶À¯¼º °æÈÁõÀ» Á¶ÀýÇϱâ À§ÇÏ¿© D-Penicillamine, ÀÎÅÍÆä·Ð °¨¸¶, methotrexateµîÀÌ »ç¿ëµÇ±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.
Æóµ¿¸Æ °íÇ÷¾ÐÀÌ ¹ß»ýÇÏ´Â °æ¿ì¿¡´Â bosentan, sildenafil, prostacyclin Á¤¸ÆÁֻ簡 ½ÃµµµÇ¸ç, °üÀýÅëÀ̳ª °üÀý¿°¿¡´Â ¹°¸®Ä¡·á¸¦ Çϰųª ºñ½ºÅ×·ÎÀ̵å¼Ò¿°Á¦¸¦ »ç¿ëÇÕ´Ï´Ù. À§Àå°ü Áõ»ó¿¡´Â Á¦»êÁ¦³ª ¿îµ¿Á¶ÀýÁ¦¸¦ »ç¿ëÇÕ´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Fitzpatrick¡¯s dermatology in general medicine, 7th edt.
ÇǺΰúÇÐ Á¦5ÆÇ ´ëÇÑÇǺΰúÇÐȸ ±³°ú¼ÆíÂùÀ§¿øȸ ¼¿ï: ¿©¹®°¢, 2008
ÀÓ»ó ·ù¸¶Æ¼½ºÇÐ. ÀÓ»ó·ù¸¶Æ¼½ºÇÐ ÆíÂùÀ§¿øȸ Çѱ¹ÀÇÇлç, 2006
Varga J. Systemic sclerosis: an update. Bull NYU Hosp Jt Dis. 2008;66:198-202
Kowal-Bielecka O, Landewe R, Avouac J, Chwiesko S, Miniati I, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). Ann Rheum Dis. 2009;68:620-8
http://www.rarediseases.org/
http://www.sclero.org
http://www.thedoctorslounge.net/
http://scleroderma.upmc.com/
http://www.sclero.org/
http://www.hetitlehopedia.com/
http://www.nhimc.or.kr/clinic_info/search.htm?uid=130
http://www.wrongdiagnosis.com/s/sclerodactyly/intro.htm
http://shands.org/hetitleh/information/003284.htm