ÁúȯÁÖ¿äÁ¤º¸
- °ü·ÃÁúȯ¸í : »ç¸³Ã¼¼º ±ÙÀ°Áõ, ³úº´Áõ, Á¥»ê»êÁõ, ±×¸®°í ³úÁ¹Áß¾ç »ç°Ç(mitochondrial myophthy, encephalopathy, lactic acsidosis, and stroke-like episodes)
- ¿µÇâºÎÀ§ : ü³»ÀÇ ³ú, ü¿ÜÀÇ ±ÙÀ°
- Áõ»ó : ±¸Åä, ±ÙÀ°Àå¾Ö, µÎÅë, ¹ß´ÞÀå¾Ö, ÇнÀÀå¾Ö, ¹ßÀÛ, ¾È¸é±ÙÀ°Àå¾Ö, ¿À½É, Àú½ÅÀå
- ¿øÀÎ : »ç¸³Ã¼À¯ÀüÀÚ µ¹¿¬º¯ÀÌ
- Áø´Ü : ³úô¼ö¾×ÀÇ ´Ü¹éÁú Áõ°¡, ³ú¿µ»ó, À¯ÀüÀںм®
- Ä¡·á : Áõ»ó¿¡ µû¸¥ ´ëÁõÀû Ä¡·á, À¯Àü»óÀá, ÀçÈ°Ä¡·á
- »êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå : ¾øÀ½
- ÀÇ·áºñÁö¿ø : ¹ÌÁö¿ø
- ü¿Ü,ü³×
¥°.°³¿ä
MELAS ÁõÈıºÀº ÁøÇ༺ ½Å°æÅðÇ༺ Àå¾Ö·Î ¹ÌÅäÄܵ帮¾Æ¼º ³úº´Áõ, Á¥»ê»êÁõ, ±×¸®°í ³úÁ¹Áß¾ç »ç°ÇÀÇ ¼Ò°ßÀÌ º¹ÇÕÀûÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª´Â ÁúȯÀÔ´Ï´Ù.
ȯÀÚ´Â µ¹¿¬º¯ÀÌ È¤Àº ¾î¸Ó´Ï·ÎºÎÅÍ À¯ÀüµÇ¾î ³ªÅ¸³ª¸ç, MELAS ÁõÈıº¿¡ ´ëÇÑ Æ¯º°ÇÑ Ä¡·á´Â ¾øÀ¸¸ç ´ëÁõ¿ä¹ýÀ¸·Î ȯÀÚ¸¦ µµ¿ÍÁÙ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥±.Áõ»ó
MELAS ÁõÈıºÀº À̸¥ ³ªÀÌ¿¡¼´Â Á¤¼, ¿îµ¿¹ß´ÞÀÌ Á¤»óÀ̸ç 2¼¼¿¡¼ 10¼¼ »çÀÌ¿¡ óÀ½À¸·Î Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª°í ¶§·Ð 10¼¼¿¡¼ 40¿¡ ³ªÅ¸³¯ ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù. 2¼¼ ÀÌÀü 40¼¼ ÀÌÈÄ¿¡ ½ÃÀ۵Ǵ °æ¿ì´Â ¸Å¿ì µå¹°´Ù°í ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù.
´ëºÎºÐÀÇ Ã¹ Áõ»óÀº °æ±â, Àç¹ßµÇ´Â µÎÅë, ¿À½É, ±¸Åä Áõ»óÀÔ´Ï´Ù. Àü½Å ±Ù°æÁ÷-°£´ë¼º ¹ßÀÛ ÈÄ ¿îµ¿¿¡ ´ëÇÑ ºÎÀûÀÀ°ú »çÁö ±ÙÀ§ºÎÀÇ ¾àÈ µîÀÌ Ã¹ Áõ»óÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª±âµµ ÇÕ´Ï´Ù. º¸Åë ÇÑ °³ ÀÌ»óÀÇ Áõ»óÀ» ³ªÅ¸³»´Âµ¥ °æ±â´Â ÀǽÄÀ» º¯È½ÃÅ°¸ç Àç¹ßÇÏ´Â ¾ç»óÀÇ ÀÏ°ú¼º Æí¸¶ºñ, ÇÇÁú¼º ½Ã·Â»ó½Ç°ú °°Àº ³úÁ¹Áß¾çÀÇ Áõ»ó°ú ¿¬°üµÇ¾î ³ªÅ¸³ª¸ç, ÀÌ·± »ç°ÇÀº ÃàÀûµÇ¾î û¼Ò³â±â¿¡ ¿îµ¿ ±â´É°ú ½Ã·Â, ÀǽÄÀ» ÀúÇϽÃŵ´Ï´Ù. °¨°¢½Å°æ¼º û·Â¼Ò½ÇÀÌ °°ÀÌ µ¿¹ÝµÇ±âµµ ÇÕ´Ï´Ù. ¹Ýº¹µÇ´Â ¹ßÀÛ µÚ¿¡´Â ³ú½ÇÈ®Àå, ÇÇÁúÀ§Ãà, ±âÀúÇÙÀÇ ¼®È¸È ¼Ò°ßÀ» º¸À̸ç Á¤½ÅÅðÈ°¡ ÁøÇàµË´Ï´Ù. Á¤½ÅÀûÀÎ ÀÌ»ó°ú ÀÎÁöÀûÀÎ ÅðÈ, ³úÁ¹Áß °°Àº Áõ»óÀ» µ¿¹ÝÇÒ ¼ö ÀÖ°í, Ä¡¸Å·Î ÁøÇàµÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÀÌ È¯Àڵ鿡°Ô¼ °üÂûµÇ´Â ÆíµÎÅë ¶Ç´Â ºñ½ÁÇÑ Á¾·ùÀÇ µÎÅëÀº ³úÁ¹Áß °°Àº Áõ»óÀ» ¹Ý¿µÇÏ´Â °ÍÀÏ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¾È±¸¸¶ºñ·Î ÀÎÇÑ ½Ã°¢ ºÒÆíÀ» È£¼ÒÇϱ⵵ Çϸç, ½Ã½Å°æÀ§ÃàÀ¸·Î ÀÎÇÑ ½Ç¸í°ú »ö¼Ò¼º ¸Á¸·º´ÁõÀ¸·Î ÀÎÇÑ ¾ß¸ÍÁõÀÌ ³ªÅ¸³ª±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.
MELAS ÁõÈıº¿¡¼ ´ç´¢º´ÀÌ ¹ß»ýÇÒ °¡´É¼ºÀÌ ³ôÀºµ¥, º¸Åë ´ç´¢º´ Áß Àν¶¸° ºñÀÇÁ¸¼º ´ç´¢º´°ú ¿¬°üÀÌ ¸¹½À´Ï´Ù.
ÀϺο¡¼´Â ºó¸Æ°ú È£Èí°ï¶õÀ» º¸À̸ç ÀÌ°ÍÀº Wolff-Parkinson-White ÁõÈıºÀ̶ó´Â ºÎÁ¤¸Æ¿¡ ÀÇÇØ ³ªÅ¸³ª´Â Áõ»óµéÀÏ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ½É±Ùº´ÁõÀ¸·Î ÀÎÇÏ¿© 2Â÷ÀûÀ¸·Î È£Èí°ï¶õ Áõ»óÀ» °æÇèÇÒ ¼ö Àִµ¥, ºñÈļº ½É±Ùº´ÁõÀ̳ª È®À强 ½É±Ùº´Áõ¿¡ ±âÀÎÇÕ´Ï´Ù.
±Þ¼º º¹Åë, ÃéÀå¿°, ÇãÇ÷¼º ´ëÀå¿°, ÀåÆó»ö µîÀÇ ±Þ¼º ¼Òȱâ°è Áúȯµµ ¹ßÇöµÉ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ¸»ÃʽŰæÀå¾ÖÀÇ Áõ»óÀ¸·Î ¸¶ºñ, ¿í½Å°Å¸², ¸»´ÜÀÇ ÅëÁõ µîÀÌ »ý±æ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
Á¤½ÅÀû Àå¾Ö(¿¹: ¿ì¿ïÁõ, Á¶¿ïÁõ)°¡ ¿Ã ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
±âŸ Áõ»óÀ¸·Î´Â ¹«È£Èí, ÁøÇ༺ ¿Ü¾È±Ù¸¶ºñ, °ÉÀ½Àå¾Ö, ¿ä·® °¨¼ÒÁõÀÌ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ¿ä·® °¨¼ÒÁõÀº ½ÅÀå ÁõÈıº ¹ßº´ÀÇ Â¡Á¶°¡ µÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. 70´ë±îÁö »ýÁ¸ÇÏ´Â °æ¿ìµµ ÀÖÀ¸³ª, ´ë°Ô´Â 10¼¼¿¡¼ 35¼¼ »çÀÌ¿¡ »ç¸ÁÇÑ´Ù°í ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥².¿øÀÎ
MELASÁõÈıºÀº À¯ÀüÁúȯÀ¸·Î ¹ÌÅäÄܵ帮¾Æ DNAÀÇ µ¹¿¬º¯ÀÌ¿¡ ÀÇÇØ À¯¹ßµË´Ï´Ù. ´ëºÎºÐ ¸ð°èÀ¯ÀüÀ» ÇÏÁö¸¸, ÃÖ±Ù¿¡´Â »ê¹ßÀû, ºñÀ¯ÀüÀûÀÎ µ¹¿¬º¯ÀÌ¿¡ ÀÇÇÑ À¯Àü¹æ½Äµµ º¸°íµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ¹ÌÅäÄܵ帮¾Æ À¯ÀüÀÚ ÁúȯÀº ¹ÌÅäÄܵ帮¾Æ ±â´É ÀÌ»ó Á¤µµ¿¡ µû¶ó ÀÓ»ó ¾ç»óÀÌ ´Ù¾çÇÏ°Ô ³ªÅ¸³ª´Âµ¥, ¹ÌÅäÄܵ帮¾Æ¸¦ °¡Áö°í ÀÖ´Â ¸ðµç ¼¼Æ÷¿Í Àå±â¿¡¼ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖÀ¸³ª ƯÈ÷ »ê¼Ò¿Í ¿¡³ÊÁö ¿ä±¸·®ÀÌ ³ô¾Æ ¹ÌÅäÄܵ帮¾Æ°¡ ¸¹Àº ¼¼Æ÷¸¦ °®´Â Á¶Á÷ÀÎ ÁßÃ߽Űæ°è, ±ÙÀ°, ½ÉÀå, ³»ºÐºñ ±â°ü¿¡¼ Áõ»óÀÌ ¸ÕÀú ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù.
¹ÌÅäÄܵ帮¾Æ¸¦ ÅëÇÑ À¯Àü
¥³.Áø´Ü
Áúº´ÀÇ ÁøÇàÁ¤µµ¸¦ Æò°¡Çϱâ À§Çؼ´Â ´ÙÀ½ÀÇ Ç׸ñÀ» Á¡°ËÇÏ´Â °ÍÀÌ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
- Å°¿Í üÁßÀ¸·Î ¼ºÀå Æò°¡
- û°¢ °Ë»ç / ¾È°ú °Ë»ç
- ÀÎ½Ä ´É·Â Æò°¡ / ¹°¸® Ä¡·á Æò°¡ / ½Å°æÇÐÀû °Ë»ç ³ú¿µ»ó°Ë»ç, ³úÆÄ°Ë»ç
- ½ÉÀå Æò°¡
- ´ç´¢¼±º°°Ë»ç
°´°üÀû ÁöÇ¥·Î´Â Ç÷¾×°ú ³úô¼ö¾× °Ë»ç¸¦ ½ÃÇàÇϸç À¯»ê»êÁõ, ³úô¼ö¾×ÀÇ ´Ü¹éÁú Áõ°¡ µîÀÇ ¼Ò°ßÀ» º¸À̴ Ư¡ÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù.
CT³ª MRI¿Í °°Àº ³ú¿µ»ó¿¡¼ ±âÀúÇÙÀÇ ¼®È¸¿Í ¼Ò°ß µîÀ» È®ÀÎÇÏ´Â °ÍÀÌ Áø´Ü¿¡ µµ¿òÀÌ µÇ¸ç, PET°Ë»ç¸¦ ÅëÇØ ´ë³úÀÇ ´ë»ç°¡ ÀúÇÏµÈ °ÍÀ» È®ÀÎÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
±âŸ ½É±Ùº´Áõ, ±Ùº´Áõ¿¡ ´ëÇؼ ½ÉÀüµµ¿Í ±ÙÀüµµ°Ë»ç, ±Ù»ý°Ë µîÀ» ½ÃÇàÇϸç, °ü·Ã À¯ÀüÀÚ¿¡ ´ëÇÑ À¯ÀüÇÐ °Ë»ç¸¦ ÅëÇØ Áø´ÜÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥´.Ä¡·á
Ưº°ÇÑ Ä¡·á¹ýÀº ¾ø½À´Ï´Ù. Ç×°æ·ÃÁ¦°¡ ¸á¶ó½º ÁõÈıº°ú °ü·ÃµÈ °æ·ÃÀ» Á¶ÀýÇϴµ¥ µµ¿òÀÌ µÇ¸ç, °¨°¢½Å°æ¼º û·Â»ó½ÇÀº ¿Í¿ìÀ̽ÄÀ¸·Î Ä¡·áÇÕ´Ï´Ù. ÄÚ¿£ÀÚÀÓ q10°ú L-Ä«¸£´ÏƾÀÌ ¸î¸î ȯÀÚ¿¡¼ µµ¿òÀÌ µÉ ¼ö ÀÖ´Ù°í ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù.
º¸Åë ¹ÌÅäÄܵ帮¾Æ ±Ùº´ÁõȯÀÚ¿¡¼ ÀûÀýÇÑ Æ®·¹µå¹Ð ¿îµ¿ÀÌ »ê¼Ò ¿ë·®À» Áõ°¡½ÃÅ°°í È޽Ľà Á¥»ê¼öÄ¡¸¦ °¨¼Ò½Ãŵ´Ï´Ù. L-arginineÀÇ Á¤¸Æ³»Áֻ簡 ±Þ¼º³úÁ¹Áß¾ç Áõ»óÀÇ °³¼±¿¡ µµ¿òÀÌ µÇ¸ç °æ±¸ arginieÀÇ º¹¿ëÀº ¹«Áõ»ó±â¿¡ »ç¿ëÇÏ¸é ³úÁ¹Áß¾ç Áõ»ó¹ßÇöÀ» °¨¼Ò½ÃŲ´Ù´Â º¸°í°¡ ÀÖ½À´Ï´Ù.
MELAS ÁõÈıºÀº ¸ð°è À¯ÀüµÇ´Â ¹ÌÅäÄܵ帮¾Æ DNAÀÇ º¯ÀÌ°¡ ¿øÀÎÀ¸·Î À¯ÀüÀû »ó´ãÀÌ È¯ÀÚÀÇ °¡Á·¿¡°Ô Å« µµ¿òÀÌ µÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]