Ư¹ß¼º Ç÷¼ÒÆÇ °¨¼Ò¼º ÀÚ»ö¹ÝÁõ
I. °³¿ä
Ư¹ß¼º Ç÷¼ÒÆÇ °¨¼Ò¼º ÀÚ»ö¹ÝÁõ(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura; ITP)Àº ÀÚ°¡¸é¿ª¿¡ ÀÇÇØ ¹ß»ýÇÏ´Â ÃâÇ÷¼º
ÁúȯÀ¸·Î, Ç÷¼ÒÆÇ ¼öÄ¡°¡ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î ³·Àº Àú(î¸)Ç÷¼ÒÆÇÁõ(Thrombocytopenia)À» º¸ÀÔ´Ï´Ù.
Ç÷¼ÒÆÇÀº Ç÷¾× ÀÀ°í¸¦ À¯¹ßÇÏ¿© ÃâÇ÷À» ¸·°Å³ª ¸ØÃߴµ¥ µµ¿òÀ» Áִµ¥, Ç×Ç÷¼ÒÆÇÇ×ü(anti-platelet antibodies)·Î ÀÎÇÑ
ºñÀå¿¡¼ÀÇ Áö³ªÄ£ Ç÷¼ÒÆÇ Æı«°¡ ITPÀÇ ±âÀüÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. Ç÷¼ÒÆÇÀÇ ºÎÁ·À¸·Î ÀÎÇØ ÇǺΠ¾Æ·¡·Î ÀæÀº ÃâÇ÷ÀÌ »ý±â°í ÀÌ·Î ÀÎÇØ Æ¯Â¡ÀûÀÎ
ÀÚ¹ÝÀÌ »ý±é´Ï´Ù.
Ư¹ß¼º Ç÷¼ÒÆÇ °¨¼Ò¼º ÀÚ»ö¹ÝÁõÀº ´Ü±âÀûÀÎ ±â°£ ÀÌÈÄ¿¡ ȸº¹µÇ´Â ±Þ¼º ITP¿Í Àå±âÀûÀÎ °æ°ú¸¦ º¸ÀÌ´Â ¸¸¼º ITP°¡ Àִµ¥, ±Þ¼º ITP°¡
¾à 90%¸¦ Â÷ÁöÇÕ´Ï´Ù. ¸¸¼ºÇüÀÇ ´ëºÎºÐÀº ¼ºÀÎÀÌÁö¸¸, ¼Ò¾ÆÀÇ °æ¿ì 80%°¡ ±Þ¼ºÇüÀ̸ç, ±Þ¼ºÇüÀº º¸Åë Ä¡·á ¾øÀÌ 3~6°³¿ù ³»¿¡ ¼Ò½ÇµË´Ï´Ù.
ÀúÇ÷¼ÒÆÇÁõÀÌ 6~12°³¿ù ÀÌ»ó Áö¼ÓµÇ´Â °æ¿ì¿¡ ¸¸¼ºÇüÀ¸·Î ºÐ·ùÇÕ´Ï´Ù.
¹ßº´·üÀº ³ª¶ó¸¶´Ù ´Ù¾çÇѵ¥ ¹Ì±¹ ¼ºÀο¡¼ ITPÀÇ ¹ßº´·üÀº Àϳ⿡ ¹é¸¸ ¸í´ç 66¸í Á¤µµÀÌ¸ç ¼Ò¾ÆÀÇ °æ¿ì ¹é¸¸ ¸í´ç 50¸í Á¤µµÀÔ´Ï´Ù.
¼ºÀο¡¼ ¸¹Àº ¸¸¼º ITP´Â ¿©¼º¿¡¼ ´õ ÈçÇÏÁö¸¸ ¼Ò¾Æ¿¡¼ ¸¹Àº ±Þ¼º ITP´Â ³²¾Æ¿Í ¿©¾ÆÀÇ ºñÀ²¿¡ Â÷ÀÌ°¡ ¾ø½À´Ï´Ù. ¼ºÀεéÀÇ ¹ßº´·üÀº
20~50¼¼°¡ ÈçÇϸç, ¾Æµ¿µéÀÇ ¹ßº´·üÀº 2~4¼¼°¡ °¡Àå ¸¹½À´Ï´Ù. ITP ȯÀÚÀÇ 40%´Â 10¼¼ ¹Ì¸¸ÀÔ´Ï´Ù.
II. Áõ»ó
Áõ»óÀº Ç÷¼ÒÆÇÀÇ ¼öÄ¡°¡ ½ÉÇÏ°Ô ³·¾ÆÁú ¶§±îÁö ³ªÅ¸³ªÁö ¾ÊÀ» ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¢º ITPÀÇ ÁÖ¿ä Áõ»ó
- ÇǺΰ¡ ¸Å¿ì ½±°Ô ¸ÛÀÌ µë
- Á¡»óÃâÇ÷(ÀÛÀº ÃâÇ÷À» ³ªÅ¸³»´Â ÀÛÀº Àû»ö Á¡À¸·Î ±¸¼ºµÇ´Â ¹ßÁø)
- ÀÕ¸ö ÃâÇ÷
- ÀæÀº ÄÚÇÇ
- »ý¸® °ú´Ù
±× ¹ÛÀÇ Áõ»óÀ¸·Î´Â ºó¹øÇÑ ÃâÇ÷·Î ºóÇ÷ÀÌ »ý±æ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ÀÌ·Î ÀÎÇØ ÇǷθ¦ ´À³¥ ¼ö ÀÖ°í, ºñÀåÀÌ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î Ä¿Áö´Â ºñÀåºñ´ë³ª ¹ß¿
µîÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. µå¹°Áö¸¸ ÀϺΠȯÀÚ¿¡¼´Â ³úÃâÇ÷°ú °°Àº ½É°¢ÇÑ ÃâÇ÷ÀÌ ÀϾ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
III. ¿øÀÎ
ITP´Â ÀÚ°¡¸é¿ªÁúȯÀÔ´Ï´Ù. ¸²ÇÁ Á¶Á÷°ú °°Àº ¸é¿ª°è¿¡¼ ¸¸µé¾îÁø Ç×Ç÷¼ÒÆÇ ÀÚ°¡Ç×ü°¡ "Ç×ü-Ç÷¼ÒÆÇ º¹ÇÕü" ÇüÅ·ΠÇ÷¼ÒÆÇ¿¡ ºÙ´Âµ¥,
¿ì¸® ¸öÀº À̸¦ ¿ÜºÎ¹°Áú·Î ÀνÄÇÏ°í Æı«ÇÏ°Ô µÇ°í, °á°úÀûÀ¸·Î Ç÷¼ÒÆÇ ¼öÄ¡°¡ °¨¼ÒÇÕ´Ï´Ù.
¼Ò¾Æ¿¡¼ ITP´Â Á¾Á¾ »ó±âµµ Áúȯ°ú °°Àº ±Þ¼º ¹ÙÀÌ·¯½º °¨¿° ÀÌÈÄ¿¡ ¹ß»ýÇϴµ¥, ÀÌ°ÍÀº ¹ÙÀÌ·¯½ºÀÇ Ç׿ø¿¡ ´ëÇ×Çϱâ À§ÇØ »ý»êµÈ Ç×ü°¡
Ç÷¼ÒÆÇÀ» ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î Æı«Çϱ⠶§¹®¿¡ ¹ß»ýÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î »ý°¢µÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÇÑÆí, ÀϺο¡¼´Â ȯÀÚ¿¡¼´Â ƯÁ¤ ¾à¹°°ú °ü·ÃÇÏ¿© ITP°¡ ¹ß»ýÇÏ´Â °æ¿ìµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
IV. Áø´Ü
ITPÀÇ Áø´ÜÀº º¸Åë ÀûÇ÷±¸°¨¼ÒÁõ, ±Þ¼º ¹éÇ÷º´, Àç»ýºÒ·®¼ººóÇ÷°ú °°Àº ´Ù¸¥ Áúȯµé¿¡ ´ëÇÑ ¹èÁ¦¸¦ ÅëÇØ ÀÌ·ç¾îÁý´Ï´Ù. Á¾Á¾ Áõ»ó ¾øÀÌ
´Ù¸¥ ¸ñÀûÀÇ Ç÷¾× °Ë»ç·Î ¿ì¿¬È÷ ¹ß°ßµÇ±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.
Ç÷¼ÒÆÇ ¼öÄ¡¿Í Ç×Ç÷¼ÒÆÇÇ×ü¸¦ È®ÀÎÇϱâ À§ÇØ Ç÷¾×°Ë»ç¸¦ ½ÃÇàÇϴµ¥, ITP´Â ¹éÇ÷º´À̳ª Àç»ýºÒ·®¼ººóÇ÷ µî°ú ´Þ¸® ÀûÇ÷±¸¿Í ¹éÇ÷±¸ÀÇ ¼öÄ¡´Â
Á¤»ó ¹üÀ§¸¦ À¯ÁöÇÕ´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ : ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù.
|
V. Ä¡·á
±Þ¼º ITP´Â ÀúÀý·Î ÁÁ¾ÆÁö´Â °æ¿ì°¡ ÈçÇϸç ÀÌ·¯ÇÑ °æ¿ì¿¡´Â Ưº°ÇÑ Ä¡·á°¡ ÇÊ¿äÇÏÁö ¾Ê½À´Ï´Ù.
Ä¡·á¸¦ ÇÏ´Â °æ¿ì ÇÁ·¹µå´Ï¼Õ(prednisone)°ú °°Àº ½ºÅ×·ÎÀ̵åÁ¦°¡ »ç¿ëµË´Ï´Ù. ½ºÅ×·ÎÀ̵åÁ¦ Ä¡·á ÀÌÈÄ¿¡µµ Ç÷¼ÒÆÇ ¼öÄ¡°¡ ³ª¾ÆÁöÁö
¾ÊÀ¸¸é Á¤¸Æ ³» ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° Ä¡·á¸¦ ½ÃÇàÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀϺΠȯÀÚ¿¡¼´Â ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° Ä¡·á°¡ ½ºÅ×·ÎÀ̵åÁ¦º¸´Ù ÁÁÀº È¿°ú¸¦ º¸ÀÏ ¼ö ÀÖÀ¸³ª
Á¤¸Æ ÁÖ»ç ½Ã µå¹°°Ô Ç÷°ü ³» ¿ëÇ÷À» ÀÏÀ¸Å³ ¼ö ÀÖÀ¸¹Ç·Î ÁÖÀÇ°¡ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
ȯÀÚ¿¡ µû¶ó¼´Â Ç÷¼ÒÆÇÀÌ Æı«µÇ´Â Àå¼ÒÀÎ ºñÀåÀ» Á¦°ÅÇÏ´Â ºñÀåÀýÁ¦¼úÀÌ µµ¿òÀÌ µÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
±× ¿Ü¿¡µµ IgGÇ×ü »ý»êÀ» °¨¼Ò½ÃÅ°´Â Ç× CD20 Ç×ü, Ç÷¼ÒÆÇ ¼ºÀåÀÎÀÚ µîÀÌ ¸¸¼º ITPȯÀÚÀÇ Ä¡·á¿¡ »ç¿ëµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Davis C, Lauritzen C. "Spectaclesplasty" periorbital rotation advancement in Crouzon syndrome. J Craniofac Surg. 2008 May;19(3):652-8.
Scafati CT, Aliberti F, Scafati ST, Mangone GM, Scafati MT. The value of the maxillo-malar osteotomy in the treatment of Crouzon syndrome with exorbitism. Ann Plast Surg. 2008 Sep;61(3):285-9.
http://www.rarediseases.org
http://www.thedoctorslounge
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene&part=craniosynostosis
http://emedicine.medscape.com/article/1117749-overview
Ãâó:
±¹°¡°Ç°Á¤º¸Æ÷ÅÐ