- °ü·ÃÁúȯ¸í : À̼Ҽº ¹æ±¤ (Ectopia vesicae)
- ¿µÇâºÎÀ§ : ü³» : ´ëÀå, »ý½Ä±â, ½ÅÀå
- Áõ»ó : ¹æ±¤ ¿Ü¹Ý, ¹æ±¤¿ä°ü¿ª·ù, ¿äµµ »ó¿, ¿ä½Ç±Ý, Á¦´ë Å»Àå, Ãѹ輳° ¿Ü¹Ý, Ä¡°ñ ºÐ¸®
- ¿øÀÎ : ÀӽŠ4~5ÁÖ°æ ¹è¾Æ ¹ß´Þ Àå¾Ö·Î ÀÎÇÏ¿© Ãѹ輳°¸·ÀÌ º¹º® ±ÙÀ°À¸·Î ´ëÄ¡µÇÁö ¸øÇÏ¿© ¹ß»ýÇÔ. ±Ùº»ÀûÀÎ ¿øÀÎÀº ¾ÆÁ÷ ¹àÇôÁöÁö ¾ÊÀ½
- Áø´Ü : »êõ ÃÊÀ½ÆÄ °Ë»ç, Ãâ»ý ÈÄ 3Â÷¿ø CT
- Ä¡·á : ¼ö¼úÀû ±³Á¤, ´ëÁßÄ¡·á
- »êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå :
- ÀÇ·áºñÁö¿ø : ¹ÌÁö¿ø
¥°.°³¿ä
¹æ±¤¿Ü¹Ý-¿äµµ»ó¿-Ãѹ輳°¿Ü¹Ý º¹ÇÕÁõ(Bladder exstrophy-epispadias-cloacal exstrophy complex)Àº ºñ´¢±â°è, »ý½Ä±â°è, ±Ù°ñ°Ý°è, ÀϺÎÀÇ ¼Òȱâ°è¸¦ ħ¹üÇÏ´Â ¼±ÃµÀû ±âÇü º¹ÇÕÁõÀÔ´Ï´Ù.
¹æ±¤¿Ü¹Ý-¿äµµ »ó¿-Ãѹ輳°¿Ü¹Ý º¹ÇÕÁõ ¹ßº´À²Àº À¯·´Àο¡¼ 30,000~40,000 ½Å»ý¾Æ Áß 1¸í Á¤µµ·Î º¸°íµÇ¾î ÀÖ°í ³²³àºñÀ²Àº 2.3:1À¸·Î ³²ÀÚ¿¡¼ º¸´Ù ÈçÇÑ °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÀüÇüÀûÀÎ ÇüÅ¿¡¼´Â, ´ëºÎºÐÀÇ ±âÇüÀÌ º¹º®, ¹æ±¤, »ý½Ä±â, °ñ¹Ý»À, Á÷Àå°ú Ç×¹®ÀÇ ÀÌ»ó°ú ¿¬°üµÇ¾î ÀÖ½À´Ï´Ù. ¹æ±¤¿Ü¹ÝÁõÀº µå¹® ¹ß´Þ ÀÌ»óÀ¸·Î Ãâ»ý ½ÃºÎÅÍ Áõ»óÀÌ ÀÖ¾î¼ ¹æ±¤°ú ±× ºÎ¼Ó±â°üµéÀÇ ¾È°ú ¹ÛÀÌ µÚÁýÈ÷°Ô µË´Ï´Ù. µû¶ó¼ ¹æ±¤ µÞº®ÀÌ º¹º®ÀÇ ±¸¸ÛÀ» ÅëÇÏ¿© ¿ÜºÎ·Î µ¹ÃâÇÏ°Ô µÇ¸ç ¼Òº¯ÀÌ ÀÌ ±¸¸ÛÀ» ÅëÇÏ¿© ¹è¼³µË´Ï´Ù.
¹æ±¤¿Ü¹ÝÁõÀÇ Á¤µµ´Â º¹º® ±¸¸ÛÀÇ Å©±â¿¡ µû¶ó¼ ´Þ¶óÁö´Âµ¥, °¡Àå °æ¹ÌÇÑ ÇüÅ´ ´Ü¼øÈ÷ ¼Òº¯ÀÌ ¿äµµÀÇ À§ÂÊ¿¡¼ ¹èÃâµÇ´Â ¿äµµ »ó¿À̸ç, °¡Àå ½ÉÇÑ ÇüÅ´ ¿äµµ, ¹æ±¤, ÇϺΠ¼Òȱâ Àüü°¡ ¿Ü¹ÝµÇ´Â Ãѹ輳°¿Ü¹ÝÁõÀÔ´Ï´Ù. ÀϹÝÀûÀÎ ¹æ±¤¿Ü¹ÝÁõÀÇ ÁßÁõµµ´Â ¿äµµ ¹× ¹æ±¤¿¡ ÀÌ»óÀ» º¸ÀÌ´Â Áߵ Á¤µµÀÔ´Ï´Ù.
ÀÌ ÁúȯÀÇ ±Ùº»ÀûÀÎ ¿øÀÎÀº ¾ÆÁ÷ ¹àÇôÁ® ÀÖÁö ¾Ê½À´Ï´Ù. ȯÀÚ¿¡°Ô¼ º¸ÀÌ´Â ½ÅüÀû Ư¡Àº ÀӽŠ4-5ÁÖ°æ ¹è¾Æ ¹ß´Þ Àå¾Ö·Î ÀÎÇÏ¿© Ãѹ輳°ÀÇ ¸·ÀÌ º¹º® ±ÙÀ°À¸·Î ´ëÄ¡µÇÁö ¸øÇÏ¿© ¹ß»ýÇÑ °á°úÀÔ´Ï´Ù.
¥±.Áõ»ó
¹æ±¤¿Ü¹Ý-¿äµµ »ó¿-Ãѹ輳°¿Ü¹Ý º¹ÇÕÁõÀº ¹ß´Þ °úÁ¤ÀÇ ÀÌ»ó Á¤µµ¿¡ µû¶ó ´Ù¾çÇÑ ÇüŸ¦ º¸ÀÏ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. °¡Àå °æ¹ÌÇÑ ÇüÅ´ ¿äµµ±¸°¡ À½°æÀÇ À§ÂÊ¿¡ À§Ä¡ÇÏ´Â ¿äµµ »ó¿ÀÔ´Ï´Ù. °¡Àå ½ÉÇÑ ÇüÅ´ ¿äµµ, ¹æ±¤, ÇϺΠ¼Òȱâ Àüü°¡ ¿Ü¹ÝµÇ´Â Ãѹ輳°¿Ü¹ÝÁõÀÔ´Ï´Ù.
ÀÌÁß¿¡ °¡Àå ÈçÇÑ ÇüŸ¦ ÀüÇüÀû ¹æ±¤¿Ü¹ÝÁõÀ̶ó°í Çϴµ¥ ¹æ±¤°ú ÀÌÀÇ ºÎ¼Ó±â°üÀÌ º¹º®ÀÇ ±¸¸ÛÀ» ÅëÇÏ¿© ¹ÛÀ¸·Î µÚÁýÇô ³ª¿À°Ô µÇ´Â °ÍÀÔ´Ï´Ù. ÀüÇüÀûÀÎ ¹æ±¤¿Ü¹ÝÁõÀº Áߵ¸¦ º¸ÀÌ¸ç ¹æ±¤ÀÇ »óºÎ¿¡¼ºÎÅÍ À½°æÀÇ ³¡±îÁö ¿·Á ÀÖ´Â ÇüÅÂÀÔ´Ï´Ù. ¿äµµ»ó¿À» º¸ÀÌ´Â ³²ÀÚ ¾ÆÀÌ´Â ¿äµµ°¡ ¸Å¿ì ª°í ¿äµµ±¸°¡ À½°æÀÇ À§ÂÊ¿¡ À§Ä¡ÇÏ°Ô µÇ¸ç, ¿äµµ»ó¿À» º¸ÀÌ´Â ¿©ÀÚ ¾ÆÀÌ´Â ¿äµµ±¸°¡ À½ÇÙ ¹× ¼ÒÀ½¼ø »çÀÌ¿¡ À§Ä¡ÇÏ°Ô µË´Ï´Ù.
Ãѹ輳°¿Ü¹ÝÁõÀº ½ÉÇÑ ¼±Ãµ¼º ±âÇüÀ¸·Î ´ë°³ º¹º®ÀÌ ¾ãÀº ¸·À¸·Î µ¤¿© ÀÖÀ¸¸é¼ ³»ºÎ¿¡ º¹° ³» Àå±â¸¦ ´ã°í ÀÖ´Â Á¦´ë Å»ÀåÀ» º¸ÀÔ´Ï´Ù. ¹æ±¤Àº µÎ ºÎºÐÀ¸·Î ³ª´µ°í ³²ÀÚ È¯ÀÚÀÇ °æ¿ì À½°æµµ µÎ ºÎºÐÀ¸·Î ³ª´¹´Ï´Ù. ¿©ÀÚ È¯ÀÚÀÇ °æ¿ì ´ë°³ Ç×¹®ÀÌ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î À۰ųª ¾ø½À´Ï´Ù.
¶§¶§·Î ´Ù¸¥ ±âÇüµéµµ ÀÌ º¹ÇÕÁõ¿¡ µ¿¹ÝµÉ ¼ö Àִµ¥, Ä¡°ñÀÇ ºÐ¸®, ¹æ±¤ ÇϺÎÀÇ ¼Ò½Ç·Î ÀÎÇÑ ¿ä½Ç±Ý, ¿ä°üÀÇ À§Ä¡ ÀÌ»ó ¶§¹®¿¡ ¹ß»ýÇÏ´Â ¹æ±¤¿ä°ü¿ª·ù µîÀÌ ±×°ÍÀÔ´Ï´Ù.
¥².¿øÀÎ
Á¤»ó ¹ß´Þ °úÁ¤¿¡¼´Â Ãѹ輳° ¸·ÀÌ ÀϽÃÀûÀ¸·Î ºñ´¢»ý½Ä±â°è¿Í Ç×¹®À» ±¸ºÐÇØ ÁÖ°í °ðÀÌ¾î º¹º® ±ÙÀ°ÀÌ »ý±â¸é¼ Ãѹ輳° ¸·Àº ¾ø¾îÁý´Ï´Ù. ±×·¯³ª ¹æ±¤¿Ü¹Ý-¿äµµ »ó¿-Ãѹ輳°¿Ü¹Ý º¹ÇÕÁõÀº ÀӽŠ4-5ÁÖ°æ ¹è¾Æ ¹ß´Þ Àå¾Ö·Î ÀÎÇÏ¿© Ãѹ輳°ÀÇ ¸·ÀÌ º¹º® ±ÙÀ°À¸·Î ´ëÄ¡µÇÁö ¸øÇÏ¿© ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. ±Ùº»ÀûÀÎ ¿øÀÎÀº ¾ÆÁ÷ ¹àÇôÁ® ÀÖÁö ¾Ê½À´Ï´Ù.
ÀüÇüÀûÀÎ ¹æ±¤ ¿Ü¹ÝÁõÀº 10,000-50,000¸í ´ç ÇÑ ¸íÀÇ ºóµµ·Î ¹ß»ýÇϸç, ³²ÀÚÀÇ °æ¿ì ¿©ÀÚº¸´Ù 2-3¹è ÀÌ»ó ÀÚÁÖ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. ´ÜÁö ¿äµµ»ó¿¸¸À» º¸ÀÌ´Â °æ¿ì´Â ³²ÀÚ 112,000¸í ´ç ȤÀº ¿©ÀÚ 400,000¸í ´ç ÇÑ ¸íÀÇ ºóµµ·Î ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. °¡Àå ½ÉÇÑ ÇüÅÂÀÎ Ãѹ輳°¿Ü¹ÝÁõÀº 400,000¸í ´ç ÇÑ ¸íÀÇ ºóµµ·Î ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù.
¥³.Áø´Ü
»êÀü ÃÊÀ½ÆÄ °Ë»ç¿¡¼ žÆÀÇ ¹æ±¤ÀÇ Ã¤¿öÁüÀÌ º¸ÀÌÁö ¾ÊÀ¸¸é¼, Á¦´ë°¡ Á¤»ó¿¡¼ º¸´Ù ¾Æ·¡ÂÊÀ¸·Î À§Ä¡Çϸç, Ä¡°ñÀÌ ºÐ¸®µÇ¾î ÀÖÀ¸¸é ÀǽÉÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀӽŠÈĹݱⰡ µÇ¸é ÀÛÀº »ý½Ä±â¿Í º¹ºÎ¿¡ µ¢¾î¸®°¡ °üÂûµÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ |
ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù. |
¥´.Ä¡·á
¼ö³â¿¡ °ÉÄ£ ¿¬¼ÓÀûÀÎ ¼ö¼úÀû ±³Á¤ÀÌ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù. ù ¼ö¼úÀº ¹æ±¤À» Æó¼âÇÏ¿© ¼Òº¯À» ÀúÀåÇÒ ¼ö ÀÖµµ·Ï ÇÏ°í, ¹æ±¤À» °ñ¹Ý ¾ÈÀ¸·Î À§Ä¡½ÃÅ°¸ç º¹º®À» Æó¼âÇÏ´Â ¼ö¼úÀÔ´Ï´Ù. ¼Ò¾Æ±â¿¡´Â ¿ÜºÎ»ý½Ä±âÀÇ ¸ð¾çÀ» ±³Á¤ÇÏ´Â ¿¬¼ÓÀûÀÎ ¼ö¼úÀÌ ÇÊ¿äÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç ´ë°³ »ýÈÄ 2³â À̳»¿¡ ÀÌ·ç¾îÁý´Ï´Ù. ¹æ±¤ °æºÎÀÇ ±³Á¤ ¼ö¼úÀº º¸Åë 5¼¼°æ ½ÃÇàÇϴµ¥, ¿ä°üÀ» ¹æ±¤¾È¿¡ ÀçÀ§Ä¡ ½ÃÅ´À¸·Î½á ¼Òº¯ÀÌ ½ÅÀåÀ¸·Î ¿ª·ùµÇ´Â °ÍÀ» ¸·±â À§ÇÔÀÔ´Ï´Ù.
º¸Åë ¼ö¼ú ÀûÀ¸·Î ±³Á¤µÈ ȯÀÚ´Â Á¤»ó ½ÅÀå ±â´ÉÀ» À¯ÁöÇϹǷΠ¿¹ÈÄ´Â ÁÁ½À´Ï´Ù. ±×·¯³ª ÀϺÎÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼´Â ¼ö¼ú ÈÄ¿¡ ½ÅÀå °á¼®, ½ÅÀå °¨¿°, ´Ù¾çÇÑ Á¤µµÀÇ ¿ä½Ç±ÝÀÌ Áö¼ÓµÇ´Â °æ¿ì°¡ ÀÖÀ¸¸ç, ÀÌ·¯ÇÑ È¯ÀÚ¿¡¼´Â ´ëÁõÀûÀÌ°í º¸Á¸ÀûÀÎ Ä¡·á°¡ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=600057
http://www.rarediseases.org
http://www.omim.org/entry/600057
Ãâó:
±¹°¡°Ç°Á¤º¸Æ÷ÅÐ