ÁúȯÁÖ¿äÁ¤º¸
- °ü·ÃÁúȯ¸í : ¾øÀ½
- ¿µÇâºÎÀ§ : ü³»-½Å°æ, Ç÷°ü(Ç÷¾×) / ü¿Ü-°ñ°Ý, ´«
- Áõ»ó : ±ÙÀ°º´Áõ, ³·Àº Ç÷Áß ÁöÁú, »ö¼Ò¼º¸Á¸·¿°, Áö¹æ°£, Áö¹æÀÇ Èí¼ö Àå¾Ö, ô¼ö¼Ò³ú¼º ½ÇÁ¶Áõ, °¢Á¾ ¾Ï ¹ß»ýÀÇ Áõ°¡
- ¿øÀÎ : »ó¿°»öü ¿ì¼ºÀ¯Àü, APOB À¯ÀüÀÚÀÇ µ¹¿¬º¯ÀÌ°¡ LÀÌ, VLDL, chylomicron°ú °°Àº ÁöÁú ´Ü¹éÀÇ ÇÕ¼º, ºÐºñ ¹× ´ë»çÀÇ Àå¾Ö
- Áø´Ü : ÀÓ»óÁõ»ó, Ç÷ÁßÁöÁú°Ë»ç, À¯ÀüÀÚ°Ë»ç
- Ä¡·á : ºñŸ¹Î E¸¦ Æ÷ÇÔÇÑ Àå±â°£ÀÇ ºñŸ¹Î ´ëü ¿ë¹ý
- »êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå : ¾øÀ½
- ÀÇ·áºñÁö¿ø : ¹ÌÁö¿ø
- ü¿Ü,ü³×
¥°.°³¿ä
Àúº£Å¸Áö´Ü¹éÇ÷Áõ(hypobetalipoproteinemia, HBL)Àº Àú¹ÐµµÁö´Ü¹éÀÇ ³óµµ°¡ Á¤»ó´ëÁ¶±ºÀÇ 5%À̳»ÀÎ °æ¿ìÀÎ ÁúȯÀÔ´Ï´Ù.
ÀÌ·¯ÇÑ °æ¿ì¿¡ µ¿¸Æ°æȸ¦ ÀÏÀ¸Å°´Â Àú¹ÐµµÁö´Ü¹é ÄÝ·¹½ºÅ×·Ñ ¼öÄ¡°¡ ³·¾Æ Á×»ó °æÈÁõ¿¡ ÀÇÇÑ ½ÉÀåÇ÷°ü°è ÁúȯÀÇ À§ÇèÀ²ÀÌ ³·À¸³ª, ÀϺΠȯÀÚ¿¡¼´Â ¿îµ¿°è ȤÀº ½Å°æ°èÀÇ °æÇÑ Àå¾Ö¿Í °¢Á¾ ¾Ï, Æó Áúȯ ¹× À§, Àå°ü°èÀÇ ÀÌȯÀ²ÀÌ Á¤»óÀο¡ ºñÇÏ¿© ³ôÀº °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù.
Àúº£Å¸Áö´Ü¹éÇ÷Áõ Áß °¡Á··ÂÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì¿¡ °¡Á·¼º Àúº£Å¸Áö´Ü¹éÇ÷ÁõÀ̶ó ÇÏ°í, ÀÌ Áß¿¡¼ ÀÌÇüÁ¢ÇÕüÀÎ °æ¿ì ´ëºÎºÐ °Ç°Çϳª µ¿ÇüÁ¢ÇÕüÀÇ °æ¿ì, ¹«º£Å¸Áö´Ü¹éÇ÷Áõ°ú ±¸ºÐÇÒ ¼ö ¾øÀ» Á¤µµÀÇ ½É°¢ÇÑ ÀÓ»ó¾ç»óÀ» º¸À̱⵵ ÇÕ´Ï´Ù.
¥±.Áõ»ó
¿µ¾Æ±â¿¡ Áö¹æÀÇ Èí¼ö °áÇÌÀ¸·Î ÀÎÇØ ¼³»ç Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª¸ç, Áö¹æ ¼·Ãë½Ã Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª±â ¶§¹®¿¡ ȯÀÚ ½º½º·Î Áö¹æ ¼·Ã븦 Á¦ÇÑÇÏ°Ô µÇ¾î ÈÄ¿¡´Â ¼³»ç Áõ»óÀº ¸¹ÀÌ °¨¼ÒÇÕ´Ï´Ù. ±×·¯³ª Áö¿ë¼º ºñŸ¹ÎÀÎ A, D, KÀÇ Ç÷Áß ³óµµ´Â °è¼Ó °¨¼ÒµÇ¾î ÀÖ½À´Ï´Ù.
±×¸² Àúº£Å¸Áö´Ü¹éÇ÷ÁõÀÇ °³³ä°ú Áõ»ó
Ç÷Áß LDL(Àú¹ÐµµÁö´Ü¹é-Low Density Lipoprotein)ÀÇ ÀúÇÏ·Î ´ãÁóÁ¤Ã¼¼º Áö¹æÁõÀ¸·Î ÀÎÇÑ °£ºñ´ë, °¡½ÃÀûÇ÷±¸ Áõ°¡Áõ, ±Ù¿°/±ÙÀ°º´ÁõÀÌ ¹ßº´ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
´ãÁóÁ¤Ã¼¼º Áö¹æÁõÀ¸·Î ÀÎÇØ °£ºñ´ë°¡ ³ªÅ¸³ª¸é¼ Ç÷Áß
°£¼öÄ¡°¡ »ó½ÂÇÏ°í °£°æÈÁõ µîÀ¸·Î ¾ÇÈµÇ¾î °£À̽ÄÀÌ ÇÊ¿äÇÑ °æ¿ìµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
¸»ÃÊÇ÷¾×µµ¸»°Ë»ç¿¡¼ ÀûÇ÷±¸ÀÇ 50% À̻󿡼 °¡½ÃÀûÇ÷±¸Áõ°¡ÁõÀ» º¸À̱⵵ ÇÕ´Ï´Ù. Áö¹æ Èí¼ö Àå¾Ö¿¡ ÀÇÇÑ Ã¶ºÐ, ¿±»ê°ú ´Ù¸¥ ¿µ¾çºÐÀÇ °áÇÌÀ¸·Î ÀÎÇØ ºóÇ÷ÀÌ ÀÖÀ» ¼ö ÀÖÀ¸¸ç ºñŸ¹ÎKÀÇ °áÇÌÀ¸·Î ÀÎÇØ Ç÷¾×ÀÀ°í¼öÄ¡°¡ ¿¬ÀåµË´Ï´Ù.
½Å°æÇÐÀû Àå¾Ö´Â ¼Ò¾Æ±â¿¡ ³ªÅ¸³ª±â ½ÃÀÛÇϴµ¥ Å»¼öÃÊÁõÀ» º¸ÀÌ°í Á¡Â÷ÀûÀ¸·Î Àå¾Ö°¡ ½ÉÇØÁö¸é¼ ô¼ö¼Ò³ú¼º ½ÇÁ¶ÁõÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
±Ù¿°°ú ±ÙÀ°º´ÁõÀÌ »ý°Ü ±Ù·ÂÀÇ ¾àÈ¿Í ½ÉÀ庴À¸·Î ±Þ»çÇÏ´Â °æ¿ìµµ ÀÖ°í, »ö¼Ò¼º¸Á¸·¿°À¸·Î ÀÎÇØ ¹ã¿¡ ½Ã·ÂÀÌ ÀúÇϵǰí ÀϺο¡¼´Â »ö¼Ò ½Ã·Âµµ »ó½ÇÇϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù. °í¿ë·®ÀÇ ºñŸ¹Î E Ä¡·á¹ýÀº ¸Á¸·º´ÁõÀÇ ¹ß»ýÀ» °¨¼Ò½ÃÅ°°í ÁøÇàÀ» ¸ØÃß´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. ´Ù¸¥ ¾È°úÀûÀÎ ÁúȯÀ¸·Î´Â ´«±ÙÀ°¸¶ºñ, µ¿°øºÎµî, ¾ÈÁø, »ç½Ã, ´«²¨Ç®Ã³Áü µîÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù. ¼Òȱâ¿Í ½Å°æ°èÀÇ ¾Ç¼ºÁ¾¾ç ¹ß»ý ¶ÇÇÑ º¸°íµÇ¾ú½À´Ï´Ù.
¥².¿øÀÎ
ApoB´Â ÀÎü¿¡¼ apoB 100°ú apoB 48ÀÇ µÎ °¡Áö ÇüÅ·ΠÁ¸ÀçÇϸç, ±× À¯ÀüÀÚ´Â 2¹ø ¿°»öü¿¡ À§Ä¡ÇÏ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
Àúº£Å¸Áö´Ü¹éÇ÷ÁõÀ» ÀÏÀ¸Å°´Â ¿ø·¡ÀÇ Å©±âº¸´Ù ÁÙ¾îµç ÇüÅÂÀÎ apoB Àý´ÜÇüÀº apoB-2¿¡¼ºÎÅÍ apoB-89±îÁö ¾à 30Á¾ÀÌ ¾Ë·ÁÁ® ÀÖÀ¸¸ç, ÀÌ·¯ÇÑ º¯ÀÌ´Â apoB-100¿¡ ºñÇØ ºÐºñ ¼Óµµ¸¦ °¨¼Ò½ÃÅ°°í °á°úÀûÀ¸·Î ÄÝ·¹½ºÅ×·Ñ ¼öÄ¡¸¦ ³·Ãß´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥³.Áø´Ü
Ç÷Áß ÁöÁú °Ë»ç¸¦ ÅëÇØ ÄÝ·¹½ºÅ×·Ñ°ú º£Å¸Áö´Ü¹éÀÇ °¨¼Ò¸¦ È®ÀÎÇÒ ¼ö ÀÖ°í ¸»ÃÊÇ÷¾×µµ¸»°Ë»ç¿¡¼ ÀûÇ÷±¸ÀÇ 50% ÀÌ»óÀÌ °¡½ÃÀûÇ÷±¸Áõ°¡ÁõÀ» º¸ÀÔ´Ï´Ù.
°£±â´É °Ë»ç ¼Ò°ß¿¡¼ Ç÷Áß transaminaseÀÇ ³óµµ Áõ°¡µÇ¾î ÀÖÀ¸¸ç, Áö¿ë¼º ºñŸ¹ÎÀÎ A, D, KÀÇ Ç÷Áß ³óµµ¿Í öºÐ, ¿±»ê°ú ´Ù¸¥ ¿µ¾çºÐÀÇ °áÇÌ ¿©ºÎ¸¦ È®ÀÎÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
À¯ÀüÇÐÀû °Ë»ç¿¡¼ APOB À¯ÀüÀÚÀÇ º¯À̸¦ È®ÀÎÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
½ÅüÀÇ ÀüüÀûÀÎ ÇüÅÂÇÐÀû ÀÌ»óÀ» °¢ ±â°üº°·Î ÀÚ¼¼È÷ °üÂûÇÏ°í, ½Å°æÇÐÀû °Ë»ç ¹× ¹ß´Þ Á¤µµ¸¦ Æò°¡ÇÒ ¼ö ÀÖ´Â °Ë»ç°¡ À¯¿ëÇÏ°Ô »ç¿ëµÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¸»ÃÊ Ç÷¾× °Ë»ç¿¡¼ ºóÇ÷ÀÇ À¯¹«¸¦ È®ÀÎÇÏ°í ÈäºÎ X¼± °Ë»ç ¹× ½ÉÀå ÃÊÀ½ÆÄ °Ë»ç¸¦ ÅëÇØ ½É±Ùº´ÁõÀ» °üÂûÇÏ°í ¾È°úÀû ÁúȯÀ» Áø´ÜÇϱâ À§ÇØ ¾È°úÀû ½Åü °Ë»ç ¹× °Ë¾È°æ°Ë»ç°¡ µµ¿òÀÌ µË´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù.
¥´.Ä¡·á
Àúº£Å¸Áö´Ü¹éÇ÷Áõ ȯÀÚ¿¡¼ °í¿ë·®ÀÇ °æ±¸ ºñŸ¹Î E ´ëü ¿ä¹ýÀ» ¸Å¿ì ¿À·§µ¿¾È ½Ç½ÃÇÏ¿´À» °æ¿ì ½Å°æÇÐÀûÀÎ ÀÌ»óÀÌ ´õ ÀÌ»ó ÁøÇàµÇÁö ¾Ê¾Ò´Ù´Â º¸°í°¡ ÀÖ½À´Ï´Ù. ºñŸ¹Î EÀÇ Ãßõ ¼·Ãë ¿ë·®Àº ÇÏ·ç¿¡ 2400¿¡¼ 12,000IUÀÌ°í, Á¤±âÀûÀ¸·Î Ç÷Áß ºñŸ¹Î E ³óµµ¸¦ ÃøÁ¤ÇÏ´Â °ÍÀÌ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
°í¿ë·®ÀÇ ºñŸ¹Î A(100-400IU/kg/day)ÀÇ ¼·Ãë°¡ ÇÊ¿äÇϸç, Ç÷Áß Ä«·Îƾ ³óµµ¸¦ ÃøÁ¤ÇÏ¿© ¿ë·®ÀÇ Á¶ÀýÇÏ´Â °ÍÀÌ ÃßõµË´Ï´Ù. ºñŸ¹Î D´Â ÀÏÀÏ ¿ë·® 1000mgÀÌ ÃßõµË´Ï´Ù. ºñŸ¹Î EÀÇ Èí¼ö°¡ ºñŸ¹Î KÀÇ °áÇÌÀ» Á¶ÀåÇÒ ¼ö Àֱ⠶§¹®¿¡ ºñÁ¤»ó ÀÀ°í °Ë»ç ¼Ò°ßÀ» º¸ÀÌ´Â Àúº£Å¸Áö´Ü¹éÇ÷Áõ ȯÀڵ鿡°Ô ¸ÅÀÏ 5mgÀÇ ºñŸ¹Î K ¼·Ã븦 ±Ç°íÇÕ´Ï´Ù.
´Ù¸¥ ¿µ¾ç¼Ò·Î´Â öºÐ°ú ¿±»ê µîÀÇ º¸ÃæÀÌ ÃßõµÇ¸ç ȯÀÚµéÀÇ °ü·ÃµÈ Áõ»ó°ú ÀÌ»ó ¼Ò°ßÀ» ²ÙÁØÈ÷ ¿Ü·¡¸¦ ÅëÇØ °üÂûÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
- Korean J Lab Med 2002; 22: 388-94
- Orphanet Journal of Rare Diseases 2008; 3:19
- Indian J Gastroenterol. 1997 Oct;16(4):158-9.
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/107730