À¯ÀüŸ¿øÇüÀûÇ÷±¸Áõ
- °ü·ÃÁúȯ¸í : À¯ÀüÆÄÀ̷κ¯ÇüÀûÇ÷±¸Áõ°¡Áõ, ³ÇüÀûÇ÷±¸Áõ
- ¿µÇâºÎÀ§ : ü³» : Ç÷°ü(Ç÷¾×)
- Áõ»ó : ºóÇ÷, ¿ëÇ÷, Ȳ´Þ
- ¿øÀÎ : À¯Àü¼º ÀûÇ÷±¸¸· °ñ°Ý ´Ü¹éÁúÀÇ ºÐÀÚÀû °áÇÔ
- Áø´Ü : Ç÷¾×°Ë»ç
- Ä¡·á : ¾àÁ¦»ç¿ë, ºñÀåÀýÁ¦¼ú
- »êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå :
- ÀÇ·áºñÁö¿ø : ¹ÌÁö¿ø
¥°. °³¿ä
À¯ÀüŸ¿øÇüÀûÇ÷±¸ÁõÀº ³ÇüÀûÇ÷±¸Áõ(ovalocytosis)·Îµµ ¾Ë·ÁÀú ÀÖ´Â Ç÷¾×ÁúȯÀ¸·Î¼ ȯÀÚÀÇ ÀûÇ÷±¸°¡ ÀϹÝÀûÀÎ ¿À¸ñÇÑ ¿ø¹ÝÇü (biconcave disc) ¸ð¾çÀÌ ¾Æ´Ñ Ÿ¿øÇü ¸ð¾çÀ» º¸ÀÌ´Â ÁúȯÀÔ´Ï´Ù.
À¯ÀüŸ¿øÇüÀûÇ÷±¸ÁõÀº Àα¸ 2,000~4,000¸í´ç 1¸í¿¡¼ ¹ß»ýÇÏ¸ç ¾ÆÇÁ¸®Ä«¿Í ÁöÁßÇØ¿¡ ÈçÇÑ ÁúȯÀÔ´Ï´Ù. ÀÌ ÁúȯÀº »ó¿°»öü ¿ì¼ºÀ¸·Î À¯ÀüµÇ¸ç ÀÚ¿¬Àû µ¹¿¬º¯ÀÌÀ²ÀÌ ³ôÀº °ÍÀ¸·Î º¸°íµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ¿ì¸®³ª¶ó¿¡¼´Â ÀûÇ÷±¸¸ð¾ç¿¡ ÀÌ»óÀÌ »ý±â´Â Áúȯ Áß¿¡¼ 6%ÀÇ ºóµµ¸¦ º¸ÀÌ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥±. Áõ»ó
À¯ÀüŸ¿øÇüÀûÇ÷±¸ÁõÀº ¾Æ¹«·± Áõ»óÀÌ ¾ø´Â °æ¿ìºÎÅÍ ½ÉÇÑ ¿ëÇ÷·Î ÀÎÇÑ Å¾ƼöÁ¾À¸·Î Àڱà ³» »ç¸Á±îÁö ´Ù¾çÇÑ °æ°ú¸¦ º¸ÀÏ ¼ö Àִµ¥, ±× ÀÌÀ¯´Â
ÀûÇ÷±¸¸· °ñ°Ý±¸Á¶ÀÇ ÀÌ»ó ºÎÀ§°¡ ¿©·¯ °¡Áö°¡ Àֱ⠶§¹®ÀÔ´Ï´Ù.
ÀÓ»óÀûÀ¸·Î´Â ÀϹÝÀûÀ¸·Î ³×°¡Áö °æ¿ì·Î ºÐ·ùÇÏ°Ô µÇ´Âµ¥ ù°, ¶Ñ·ÇÇÑ ¿ëÇ÷Çö»óÀÌ ¾ø´Â °æ¿ì, µÑ°, ½Å»ý¾Æ¿¡ ¿ëÇ÷À» µ¿¹ÝÇÏ´Â º¯ÇüÀûÇ÷±¸Áõ°¡ÁõÀÌ
ÀÖ´Â °æ¿ì, ¼Â°, ¸¸¼º, »ê¹ß¼º ¿ëÇ÷¼º ºóÇ÷, ¸¶Áö¸·Àº À¯ÀüÆÄÀ̷κ¯ÇüÀûÇ÷±¸Áõ°¡Áõ(hereditary pyropoikilocytosis)À¸·Î
¿ëÇ÷ÀÌ ½ÉÇÑ °æ¿ìÀÔ´Ï´Ù.
À¯Àü±¸ÇüÀûÇ÷±¸Áõ(hereditary spherocytosis)°ú ´Þ¸® À¯ÀüŸ¿øÇüÀûÇ÷±¸Áõ¿¡¼´Â ´ëºÎºÐÀÌ ÀÓ»óÀûÀ¸·Î ºóÇ÷Áõ»óÀ» º¸ÀÌÁö ¾Ê°í,
¾à 12%¿¡¼¸¸ ºóÇ÷À» µ¿¹ÝÇÑ ¿ëÇ÷Çö»óÀ» º¸À̱⠶§¹®¿¡ ´Ù¸¥ ÀÌÀ¯·Î Ç÷¾×°Ë»ç¸¦ ¹Þ´Ù°¡ ¿ì¿¬È÷ ¹ß°ßµÇ´Â °æ¿ì°¡ ¸¹½À´Ï´Ù.
¸¸¼º ¿ëÇ÷ÀÌ Àִ ȯÀÚµéÀº ±¸ÇüÀûÇ÷±¸Áõ¿¡¼ º¸´Â ÀÓ»ó¼Ò°ß°ú ºñ½ÁÇÏ¿© °ñ º¯È°¡ ³ªÅ¸³ª°í, ¼Ò¾Æ Èı⿡ ´ã¼®ÁõÀÌ ¿Ã ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, °ñ¼öÀÇ
Á¶Ç÷±â´É¿¡ ½É°¢ÇÑ Àå¾Ö°¡ ¹ß»ýÇÏ´Â °ñ¼ö¹«Çü¼º(Ùíû¡à÷) À§±âµµ º¸°íµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
°¡Àå ½ÉÇÑ ÇüÅÂÀÎ À¯ÀüÆÄÀ̷κ¯ÇüÀûÇ÷±¸Áõ°¡Áõ¿¡¼´Â ÀϹÝÀûÀ¸·Î Áߵ ³»Áö ÁßÁõµµÀÇ ¿ëÇ÷ Çö»óÀ» ³ªÅ¸³»¸ç, µ¿½Ã¿¡ ºñÀåºñ´ë,
ºô¸®·çºó Áõ°¡
¹× ¶§·Î´Â ½ÉÇÑ
Ȳ´ÞÀ» µ¿¹ÝÇÏ°Ô µË´Ï´Ù.
¥². ¿øÀÎ
À¯ÀüŸ¿øÀûÇ÷±¸Áõ°ú À¯ÀüÆÄÀ̷κ¯ÇüÀûÇ÷±¸Áõ°¡ÁõÀº ÀûÇ÷±¸¸· °ñ°Ý ´Ü¹éÁúÀÇ ºÐÀÚÀû °áÇÔÀ¸·Î ÀÎÇÏ¿© ¹ß»ýÇÏ´Â º´À̸ç, ƯÈ÷ ¸· °ñ°Ý°ú ÁöÁú ÀÌÁßÃþÀ» ¿¬°áÇÏ´Â ½ºÆåÆ®¸°(spectrin), ´Ü¹éÁú(Protein) 4.1, ±Û¶óÀÌÄÚÆ÷¸°(glycophorin) C µîÀÇ °áÇÔ°ú °ü·ÃÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÀϹÝÀûÀ¸·Î ±¸ÇüÀûÇ÷±¸Áõ¿¡ ºñÇÏ¿© ÀÓ»óÀûÀ¸·Î ¿ëÇ÷Çö»óÀÌ ½ÉÇÏÁö ¾ÊÀº ÀÌÀ¯´Â ±ä ¸ð¾çÀÇ Å¸¿øÀûÇ÷±¸°¡ ºñÀåÀ» Åë°úÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ±âȸ°¡ ¸¹°í, Ÿ¿øÀûÇ÷±¸¸·ÀÇ Åõ°ú¼º Àå¾ÖÀÇ Á¤µµ°¡ Àû±â ¶§¹®ÀÎ °ÍÀ¸·Î ÃßÁ¤µÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥³. Áø´Ü
¸»ÃÊÇ÷¾×µµ¸» Ç¥º»»ó 15%ÀÌ»óÀÇ Å¸¿øÇü ¸ð¾çÀÇ ÀûÇ÷±¸¸¦ °üÂûÇÏ´Â °ÍÀÌ ¹«¾ùº¸´Ù Áß¿äÇÑ ¼Ò°ßÀÔ´Ï´Ù. Ÿ¿øÇüÀûÇ÷±¸ÀÇ ¸ð¾çÀº ´Ù¾çÇϸç ÀûÇ÷±¸°¡ ´Ã¾îÁ®¼ ¸·´ë±â ¸ð¾çÀ» º¸ÀÏ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¿ëÇ÷ÀÇ ½ÉÇÑ Á¤µµ¿¡ µû¶ó¼ ±¸ÇüÀûÇ÷±¸, ´Ù¸¥ º¯ÇüÀûÇ÷±¸µéÀÌ º¸ÀÏ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
°¡Àå ½ÉÇÑ ÇüÅÂÀÎ À¯ÀüÆÄÀ̷κ¯ÇüÀûÇ÷±¸Áõ°¡ÁõÀÎ °æ¿ì ºóÇ÷ÀÌ ½ÉÇؼ Æò±Õ Ç÷»ö¼ÒÄ¡´Â 7~9g/dLÀ̸ç
¸Á»óÀûÇ÷±¸ ¼öÄ¡´Â 20~25%·Î »ó´çÈ÷ Áõ°¡µÇ¾î ÀÖ½À´Ï´Ù. ±Ø½ÉÇÑ ÀÛÀº ÀûÇ÷±¸Áõ(MCV°¡ 50~60 fL), MCHCÀÇ Áõ°¡(35~37g/dL), ´Ù¾çÇÑ ÀûÇ÷±¸ Å©±â¿Í ¸ð¾ç, Ÿ¿øÇüÀûÇ÷±¸º¸´Ù´Â ¼Ò±¸Çü ÀûÇ÷±¸°¡ ³ªÅ¸³ª´Â °ÍÀÌ Æ¯Â¡ÀÔ´Ï´Ù. ÀûÇ÷±¸¸·ÀÌ °¡¿¿¡ ¾àÇÏ¿© ÀϹÝÀûÀÎ 49~50¡Éº¸´Ù ³·Àº 45~46¡É¿¡¼ ½ºÆåÆ®¸°(spectrin) º¯¼º°ú ÀûÇ÷±¸ ¿ëÇØ°¡ ÀϾ´Ï´Ù.
- »êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ : ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù.
¥´. Ä¡·á
Ç÷¾× °Ë»ç»ó Ÿ¿øÇüÀûÇ÷±¸ÁõÀÌ À־
¿ëÇ÷ÀÌ ¾øÀ¸¸é Ä¡·áÇÒ ÇÊ¿ä°¡ ¾ø½À´Ï´Ù. º¸ÅëÀÇ °æ¿ì¿¡´Â ¿±»êºÎÁ·À¸·Î ÀÎÇÑ ºóÇ÷À» ¸·¾ÆÁÖ±â À§ÇÑ ¿±»ê Åõ¿©(1mg/ÀÏ)¸¸À¸·Î ÃæºÐÇÏ°í, °¨¿° µîÀ¸·Î ÀÎÇØ ÀϽÃÀûÀÎ ºóÇ÷ÀÌ »ý°åÀ» °æ¿ì ¼öÇ÷·Î ±³Á¤ÇØ ÁÖ¸é µË´Ï´Ù.
¿ëÇ÷ÀÌ ½ÉÇؼ Ç÷»ö¼Ò 10g/dL ¹Ì¸¸ÀÌ¸é¼ ±×¹°ÀûÇ÷±¸°¡ 10% ÀÌ»óÀÎ °æ¿ì¿¡´Â
ºñÀåÀýÁ¦¸¦ °í·ÁÇÏ¿©¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Ç÷¾×ÇÐ: Hematology, ´ëÇÑÇ÷¾×ÇÐȸ
Hereditary Hemolytic Anemia in Korea: a Retrospective Study from 1997 to 2006. Korean J Hematol. 2007 Sep;42(3):197-205.
Hereditary Hemolytic Anemia. J Korean Med Assoc. 2006 Oct;49(10):908-919.
http://en.wikipedia.org
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/611804
Ãâó:
±¹°¡°Ç°Á¤º¸Æ÷ÅÐ